Rostos diszplázia Diagnozata
A rostos dysplasia jóindulatú, nem családias betegség, amelynek jellemzője a sűrű rostos szövet növekedése egy vagy több csontban. A daganatszerű csontbetegségek közé tartozik. Gyakrabban fordul elő lányoknál, mint fiúknál, különösen több csontot magában foglaló többféle forma. Kora gyermekkorban jelenik meg, de a betegség első megnyilvánulása serdülőkorban jelentkezik.
A csont rostos diszpláziája olyan állapot, amelyet a csontnövekedés károsodása jellemez, amelyben a normális csontszövetet rostos csontszövet helyettesíti. Az egyik csont rostos diszpláziája a csontméret növekedéséhez vezet. Bármely csontvázban előfordulhat, de a koponya, az áll, a felső végtagok és a medence csontjai a leggyakrabban érintett csontok. A rostos diszplázia nagyon ritka betegség, ezért nem tekinthető a rák egyik formájának. A legtöbb elváltozás egy csontot érint, tünetmentes és csak klinikailag figyelik.
A betegség másik ritka formája a daganat. Azért hívják, mert a kötőszövet gócai jelentős méretűre nőnek. Teljes vereségében minden csontelemre hatással van. A szindróma ezen formáját a csontok memóriazavaros alakja jellemzi. Ezért végül feszültséget és fáradtságot okoznak. Ez nemcsak a lábcsontokra vonatkozik, hanem a humerusra, valamint a kar egyéb csőcsontjaira is (ulna és sugár), gyakrabban számos csontváz elváltozásra.
A felgyorsult pubertás női betegeknél tapasztalható. A betegség ezen sajátos formája, amelyet a belső szervek, elsősorban a szívizom működésének zavara kísér. A betegség ezen formája mind a klinikán, mind a szövettanon belül változatos.
Bizonyos esetekben a koponya rostos diszpláziáját külön formában izolálják. Ennek nincs értelme. Ennek az izolációnak csak az oka lehet a betegség lefolyása. A koponya elülső részének csontjai gyakrabban szenvednek - frontális, ordító csontok, ék alakú és felső állkapcsok. A patológiás folyamatban ritkábban fordulnak elő a parietalis csontok és a koponya háta.
Okok:
Az egyik csont rostos diszpláziájának pontos okai nem ismertek. Ebben a betegségben a csont csontvelőcsatornája rostos szövetekkel van tele, ami maga a csont tágulásához vezet. A csonttrabekulák megváltoznak. A szálas diszpláziát (egy csont) Shepherd Crook deformációja jellemzi, amelyet a proximális combcsont coxa-mész szögellése fejez ki.
Úgy gondolják, hogy a betegség oka a csontok rendellenes megkeményedése az embrionális időszakban. Úgy gondolják, hogy ennek a rendellenességnek a természete genetikai. A magzati oszteogén mesenchymalis fejlődés során, azaz. a szövet, amelyből csont képződik, megfelelően fejlődik.
Tünetek:
A rostos diszplázia gyakran teljesen panaszmentes, és traumában véletlenszerű röntgen-leletként detektálható. Néha fájdalommal és duzzanattal jelentkezik az érintett területen. A deformitás a betegség jellegzetes jellemzője, a tanfolyam helyétől és időtartamától függően. A csontrendszeri változások több formában általában súlyosabbak, fájdalom, duzzanat, deformitás, a végtagok hosszának különbségei jelentkeznek. Jellemző, hogy a combcsont felső részét érinti, amely "pásztorkegés" formájában torzul, kísérő fájdalommal és a végtag látható rövidülésével. Gyakran azonban a rostos dysplasia első panasza az érintett csont törése lehet. A rostos dysplasia rosszindulatú átalakulása ritka.
Jellemzőek az egyik csont rostos dysplasia jelei és tünetei. Amikor a koponya vagy az arc csontjai érintettek, az elváltozások kívülről látható deformitásokat okozhatnak. A koponyát gyakran, de nem feltétlenül érinti a betegség, mint bármely más csontot. A betegek 70-80% -ában csak egy csont érintett. Az esetek körülbelül 3% -ában a rostos diszpláziában szenvedő betegek endokrin betegségekben és bőr pigmentációban is szenvednek. A három tünet együttesen McCune-Albright-szindrómát képvisel. Ezek az endokrin rendellenességek a korai pubertás kezdetéből állnak, amelyek gyakran már 3 éves korban jelentkeznek.
Súlyos deformitások esetén előfordulhatnak a megfelelő agyi struktúrák összenyomódásának tünetei, bár ez ritkán fordul elő. Ennek ellenére a következő megnyilvánulások lehetségesek: