Pulmonalis tromboembólia esete elsődleges antifoszfolipid szindrómás lányban
A mélyvénás trombózis és a pulmonalis tromboembólia (BTE) gyermekkorban viszonylag ritka betegség, évente 0,07-0,14/10000 gyermek gyakorisága.
Egy klinikai esetet mutatunk be a BTE-vel egy 13 éves lánynál, egy terhesség után, amely egy koraszülött gyermek koraszülésével zárult, kórházba került az egyetemi kórház második gyermekklinikáján "St. Marina ”- Várna. Bemutatják a klinikai megnyilvánulást, a diagnosztikai vizsgálatokat, az elvégzett laboratóriumi és képalkotó vizsgálatokat egy multidiszciplináris szakembercsoportból. Megbeszélik az antikoaguláns és tüneti kezelést, valamint a betegség kedvező kimenetelét.
Kulcsszavak: tüdő tromboembólia, primer antifoszfolipid szindróma, gyermekek, diagnózis, kezelés
Elsődleges antifoszfolipid szindrómás pulmonalis thrombemboliában szenvedő lány - esettanulmány
A mélyvénák trombózisa és a tüdő tromboembólia gyermekkorban viszonylag ritka betegség. Gyakoriságuk 0,07-0,14/10000 gyermek/év. A klinikai gyakorlatban a gyermekorvos rendkívül ritkán fordul elő ezeknél a betegségeknél. Ezért bemutattunk egy 13 éves lány tüdõ tromboembólia eseteit terhesség után, amely egy élõ csecsemõ koraszülöttével végzõdött. Kórházba került a Szent Gyermekklinikán. Marina Egyetemi Kórház - Várna. Bemutatják a klinikai tüneteket és a betegség lefolyását, valamint a diagnosztikai kereséseket, a laboratóriumi és képvizsgálatokat, amelyeket multidiszciplináris szakembercsoport végez. Mind az antikoaguláns, mind a tüneti kezelés, mind a kedvező kimenetel megvitatásra kerül.
Kulcsszavak: tüdő trombembólia, antifoszfolipid szindróma, gyermekek, diagnózis, fenyegetés
Levelezés: Latchezar Marinov, DM, PhD; Második Gyermekklinika, St. Marina Egyetemi Kórház, 1 Hristo Smirnenski Blvd., 9010 Várna; mobil: +359 899 670 525; e-mail: [email protected]
A pulmonalis thromboembolia (BTE) a súlyos szövődmények és a halálozás magas kockázatával jár. A mélyvénás trombózis és a tüdőembólia gyermekkorban viszonylag ritka. Előfordulásuk előfeltétele az öröklődés, genetikai hibák, egyes betegségek. Az orális fogamzásgátlók alkalmazása és a terhesség jelentősen megnöveli a tromboembóliás események kockázatát.
Két egymással összefüggő (etiológiailag és patogenetikailag) betegségegység - például a mélyvénás trombózis és a BTE - jelenlegi nézete a vénás tromboembóliás betegség (VTB) fogalmának meghatározásához vezetett, amely átfogóan jellemzi a perifériás vénák trombózisának és az embrobatális ölelés folyamatát.
A vénás tromboembóliás betegség gyermekkorban viszonylag ritka, évente 0,07-0,14/10000 gyermek előfordulási gyakorisága. 2, 5, 6 Ennek a betegségnek a klinikai gyakorlatban rendkívül alacsony előfordulása miatt bemutatunk egy klinikai esetet, amelynek kedvező kimenetele egy interdiszciplináris csoport közös erőfeszítéseinek eredménye volt.
Egy klinikai eset leírása
Egy 13 éves lányt (INT) érint, amely először lép be a klinikára (IZ № 15524/2008). A súlyos általános állapot miatt szükség volt kórházi ápolásra a gyermekek intenzív osztályán. A lány megfelelő fizikai fejlettségű, rendszeresen immunizált, ritkán beteg, adatokkal rendelkezik a VTB irányába eső családi terhekről - egy nagymama, aki 22 éves korában phlebitisben szenved; bácsi, aki 40 éves korában halt meg tromboflebitisben; unokája annak a bácsinak, aki 17 éves korában tromboflebitisben halt meg; a nagymama első unokatestvére, aki 40 éves korában tromboflebitisben halt meg.
A jelenlegi kórházi kezelés oka. 2008. május 10-én (két hónappal a VTB előtt) életképes magzatot adott életre a 7. holdhónapban, normál mechanizmus szerint, 1600 g tömegű. A szülészetről a 4. napon engedték ki, 2008. május 24-én reggel súlyos mellkasi fájdalmat, fulladást és szédülést érzett, amely több órán át tartott. A lányt egyobrichi mentőcsoport megvizsgálta, supraventrikuláris tachycardiát diagnosztizáltak nála, és nyugtató gyógyszerek beadása után az állapot javulásáról számoltak be. Később ismét súlyos mellkasi fájdalom, nyugtalanság és félelem, kifejezett légszomj jelennek meg. A fekvőbeteg-kezelésre irányul a Gyermekosztályon, MHAT - Dobrich. A kórházban tartózkodás ideje alatt a VTB gyanúja merül fel, a gyermeket gyermekkardiológussal konzultálják, és tisztázásra és kezelésre irányítják a DOILNNN, Második Gyermekklinika, Egyetemi Kórház "St. Marina ”, Várna.
Objektív feltétel. Lány súlyos általános állapotban, tudatos, a bal mellkasban nagyon erős vágási fájdalommal panaszkodik, afebrile. Bőr - rózsaszín, jó turgor és rugalmasság; látható nyálkahártya - rózsaszín, nedves; szubkután zsírszövet - normálisan expresszálódik; perifériás nyirokcsomók - nem megnagyobbodtak. Fej - megfelelő konfigurációval; látás és hallás - eltérés nélkül; nyak - szabadon mozgó. Légzőrendszer: szimmetrikus mellkas, bal mellkas kissé elmarad a légzésben, rövidül az ütőhang a bal oldalon, ahol a légzést a pleura finom súrlódása gyengíti. Szív- és érrendszer: ritmikus szívműködés, hangsúlyos II tónus a bal alapon, szisztolés zörej 2. fok, maximális ponttal a II-III bal oldali bordaközi térben, terjedés nélkül; pulzusszám - 90/perc, vérnyomás - 130/80 Hgmm. Has: puha, tapinthatóan fájdalommentes, mérsékelt perisztaltika, máj - 1 cm-rel a bordaív alatt, lép - nem megnagyobbodott. Urogenitális rendszer: vesebetegség - kétoldali negatív, nincs tapintható fájdalom az ureter mentén. Végtagok - szimmetrikus, megőrzött aktív és passzív mozgások, duzzanat nélkül. Idegrendszer - eltérések nélkül.