Pigmentált purpura dermatosis mcb L81
Ismeretlen etiológiájú és hasonló klinikai képű krónikus betegségek csoportját nevezik pigmentált purpura dermatosis. A betegség pigmentált purpurás dermatózisa a következőket tartalmazza:
- Schamberg-kór (progresszív pigmentált dermatózis)
- Majocchi-kór (lila gyűrűs telangiectasia)
- Anginoma serpiinosum
- A pigmentált purpura dermatosis speciális típusa a Schoenlein-Henoch purpura
A diagnosztizált esetek közül Schamberg-kór minden életkorban, Majocchi-kór főleg gyermekeknél és serdülőknél fordul elő.
A pigmentált purpura dermatosisba sorolt betegségek etiológiája ismeretlen. Megnövekedett előfordulást találtak azonban olyan krónikus betegségekben, mint például cukorbetegség és magas vérnyomás. A dermatózis fokális fertőzésekkel, vegyi anyagokkal való érintkezéssel, gravitációs változásokkal és oxigéntelítettséggel is előfordul. Egyes betegeknél genetikai hajlamot azonosítottak.
Ennek a csoportnak minden betegsége közös patogenetikai jellemzővel rendelkezik. Szövettanilag perivaszkuláris sejtes infiltrációt találtak a kicsi, felszíni erekben. Különböző tényezők hatására az ereket alkotó endoteliális sejtek megnagyobbodnak, aminek következtében az ér lumenje beszűkül. Az eritrociták extravazációja (az eritrociták felszabadulása az extravaszkuláris csatornába) a bőrben és fokozatos felhalmozódása figyelhető meg. A patológiában ez az eritrocita felhalmozódás hemosiderin lerakódásként is ismert.
Schamberg-kórban pigmentált purpura dermatosis klinikailag pigment plakkként nyilvánul meg az alsó végtagokon. Ezeknek a bőrelváltozásoknak narancssárga-barna színük van. Idővel az elváltozások hajlamosak kitágulni és sötétbarnára sötétedni. A bőrelváltozás viszketéssel jár.
A betegség megkülönbözteti a lichen simplexronicust. A Schamberg-kórtól eltérően a lichen simplexnél a krónikus elváltozások egyedülállóak és a test bármely részén lokalizálhatók.
A Majocchi-kór klinikai megnyilvánulását, mint a pigmentált purpura dermatosis részét, apró gyűrűs bőrelváltozások jellemzik. Telangiectasiasokkal kombinálják őket, ezért a betegség neve - lila gyűrűs telangiectasia.
A pigment purpura dermatosisban a Schamberg-kór és a Majocchi-kór fizikai vizsgálattal és a beteg megbízható anamnéziás adatainak diagnosztizálására szolgál. Dermatoszkópiát alkalmaznak - egy nem invazív diagnosztikai módszer, amely információt nyújt a bőrelváltozások minőségi változásairól. Fontos a PKK (teljes vérkép), valamint az immunológiai vizsgálatok elvégzése. Ha szükséges, biopsziát végeznek.
A pigmentpurpás dermatózisban előforduló betegségek kezelése nehéz és hosszú. A betegség krónikus. A terápiás viselkedés a következőket tartalmazza:
- Helyi szteroid krémek
- Nem szteroid gyulladáscsökkentők
- Az etiológiai szer kezelése (ha ismert)
- vel előforduló betegségektől pigment purpurikus dermatózis A Henoch-Schonlein purpura is szóba jöhet. Ez a purpura autoimmun eredetű betegség (IgA által közvetített), a bőr kis ereinek vasculitisével kombinálva, a gyomor-bél traktus, a tüdő, az ízületek, a vesék és a központi idegrendszer multiszisztémás bevonásával.