Pemphigus vulgaris mcb L10
A Pemphigus vulgaris egy ritka autoimmun betegség, amelyet fájdalmas hólyagok és eróziók jellemeznek a bőrön és a nyálkahártyákon, leggyakrabban a szájüregben. A Pemphigus a görög pemphix szóból származik, ami hólyagot jelent.
A Pemphigus vulgaris az összes pemphigus-eset 70% -át teszi ki világszerte. A pemphigus másik két fő altípusa a pemphigus foliaceus és a paraneoplasztikus pemphigus.
Szövettanilag intraepidermális vezikulumok és immunológiailag - a keratinociták sejtfelszínére irányított autoantitestek jellemzik. Az antitestek lebontják a sejtek közötti kapcsolatokat, és a folyadék összegyűlik a bőrrétegek között. Ez hólyagok és eróziók kialakulásához vezet a bőrön. A DR4 és DRw6 leukocita antigéneket gyakran megtalálják pemphigusos betegeknél. Jellemző a pemphigus vulgaris és más autoimmun betegségek - myasthenia gravis, thymoma - kombinációja is.
A Pemphigus a II. Típusú túlérzékenységi reakcióba sorolható, amelyben antitestek képződnek a dezmoszómák ellen, a bőr összetevői ellen, amelyek bizonyos bőrrétegek egymáshoz kapcsolása érdekében működnek. Amikor a dezmoszómákat megtámadják, a bőrrétegek elválnak, és a klinikai kép egy hólyagra emlékeztet. Ezek a vezikulák az antitestek által közvetített válasz révén bekövetkező akantolízisnek vagy az intercelluláris kapcsolatok megszakadásának köszönhetők. Idővel az állapot kezelés nélkül elkerülhetetlenül előrehalad - az elváltozások nagysága megnő és az egész testben elterjed, súlyos égési sérülésre emlékeztetve.
A kezelés elengedhetetlen, és általában kortikoszteroidok alkalmazását foglalja magában az immunrendszer elnyomásában. Az állapot súlyos szövődményeket okozhat, ha nem kezelik. Ezen komplikációk némelyike végzetes lehet.
A modern kezelések megjelenése előtt a betegség miatti halálozás közel 90% volt. Ma a kezelés miatti halálozás 5-15% között van, mivel a kortikoszteroidokat vezetik be fő kezelésként. 1998-ban azonban a pemphigus vulgaris volt a negyedik halálozási ok egy bőrbetegség miatt.
Járványtan
Világszerte a pemphigus vulgaris előfordulása 0,5-3,2 esetenként változik 100 000 lakosra.
A Pemphigus vulgaris minden fajú, nemű és korú embert érinthet. A feltétel azonban a következő csoportokban gyakoribb:
- mediterrán eredetű emberek
- Kelet-európai zsidók
- Brazília esőerdőiben élő emberek
- középkorú és idősebb egyének
A Pemphigus vulgaris minden fajú, korú és nemű embert érint. Leggyakrabban 50 és 60 év között fordul elő, és gyakoribb a zsidóknál és az indiánoknál, valószínűleg genetikai okokból. Bár ritka, a betegség gyermekeknél is megtalálható. A nők valamivel gyakrabban betegednek meg, mint a férfiak.
A Pemphigus vulgaris nem fertőző és nem terjedhet át egyik emberről a másikra. Úgy tűnik, hogy ez sem a szülőtől a gyermekig terjed. Azonban egy személy génjei nagyobb kockázatot jelenthetnek neki az állapot kialakulásában. Ha a szülőknek vagy más családtagoknak volt vagy van ilyen állapotuk, akkor az egyén nagyobb valószínűséggel alakul ki.
Az OK
A Pemphigus vulgaris egy autoimmun betegség, amelyet a desmoglein 3 és +/- a desmoglein 1 elleni autoantitestek okoznak.
Az immunrendszer az úgynevezett antitesteket termeli. Az antitestek általában káros idegen anyagokat, például baktériumokat és vírusokat támadnak meg. A Pemphigus vulgaris akkor fordul elő, amikor az immunrendszer tévesen termel antitesteket az egészséges bőr és a nyálkahártyák fehérjéivel szemben. Az immunrendszer támadásának pontos oka nem ismert.
Az aktív betegségben szenvedő betegek több mint 80% -a autoantitesteket képez a desmogomális fehérje desmogleinhez képest. Az IgG autoantitestek a keratinociták sejtfelszínéhez kötődnek. Ennek eredményeként a sejtek közötti tapadás romlik. A sejtek elválnak egymástól, és intraepidermális repedéseket és hólyagokat képeznek, ezt a folyamatot acantholysisnek nevezik.
Az antitestek kötődnek a desmoglein 1 és a desmoglein 3 molekulákhoz. A pemphigus vulgaris mucocutan formájú betegeknél patogén antidesmoglein 1 és antidesmoglein 3 autoantitestek vannak. A nyálkahártya-betegek csak antidesmoglein 3 autoantitestekkel rendelkeznek.
A pemphigus elleni antitestek a komplement komponenseket rögzíthetik az epidermális sejtek felületén. Az antitestek megkötése a komplement aktiválásához és a gyulladásos mediátorok felszabadulásához vezet.
Az érzelmi stressz, a hőégések, az ultraibolya sugarak, a traumák és a fertőzések a pemphigus vulgaris kiváltó okai.
Nagyon ritkán bizonyos gyógyszerek pemphigus vulgarist okozhatnak. A gyógyszer által kiváltott pemphigus oka lehet a kelátképző penicillamin, az ACE-gátlók, amelyek a magas vérnyomás egyik típusa, és a cefalosporinok, az antibiotikumok egy csoportja.
Melyek a pemphigus vulgaris klinikai jellemzői?
A pemphigus vulgaris tünetei a következők:
- a szájban vagy a bőrön megjelenő fájdalmas hólyagok
- a bőr felszíne közelében lévő bőrhólyagok, amelyek eltűnnek és újra megjelennek
- váladék, kéreg vagy hámlás a hólyag helyén
A pemphigus vulgarisban szenvedő betegek többségénél kezdetben nyálkahártya-elváltozások jelennek meg (pl. A szájüregben és a nemi szervekben). A bőrön lévő hólyagok általában néhány hét vagy hónap után alakulnak ki, bár bizonyos esetekben a nyálkahártya elváltozásai lehetnek a betegség egyetlen megnyilvánulása. Leggyakrabban a bőr hólyagjai a mellkas felső részén, a háton, a fejbőrön és az arcon helyezkednek el.
Az elsődleges bőrelváltozás egy laza, vékony falú, tiszta folyadékkal töltött hólyag, amely láthatóan egészséges bőrön vagy erythemás bőrön helyezkedik el. Hamarosan a hólyagok tartalma elsötétül, és mivel törékenyek, nagyon könnyen eltörnek. Ugyanakkor nedves, rózsaszínű-vörös és nagyon fájdalmas eróziók keletkeznek, amelyeket szakadt hólyag maradványai vesznek körül. Ezek a betegség leggyakoribb bőr-megnyilvánulásai, és nem spontán hámképződnek, hanem az epidermisz perifériás elvesztésével megnövekszik. Az erózió nem viszket. A hólyagok gyakrabban nyomásnak vagy súrlódásnak kitett helyeken helyezkednek el. A bőrredők eróziói vegetatív elváltozásokká válhatnak, amelyek szemcsés és kérgesek (pemphigus vegetans). A körmök körüli bőr fájdalmas, vörös és duzzadt lehet.
A száj belsejét általában a pemphigus vulgaris érinti. Az ép hólyagok ritkán találhatók a szájüregben. A hólyagok megjelenésükkor felszakadnak, így a betegeknél nagyobb valószínűséggel fordulnak elő szabálytalan alakú eróziók a lágy szájpadon, a nádi íven, az ínyen, a szájnyálkahártyán, amelyek nagyon fájdalmasak, és bőséges nyálfolyás és rossz lehelet kísérik őket. Perifériájukon fehéres rongyok maradnak - ezek a szakadt hólyagok maradványai. Néhány nappal megjelenése után az eróziókat fehéres-sárgás lerakódások borítják.
Az érintett garat és gége nyelési fájdalmat, étkezési nehézséget és rekedt hangot, valamint az orrán torlódást és vérzést okoz. Egyéb nyálkahártyákat is érinthet a folyamat - kötőhártya, nyelőcső, szeméremajkak, hüvely, méhnyak, pénisz, húgycső, végbélnyílás.