Orvosi információk a betegek számára
SZINONIMUSOK: Besnier-Boeck-Schaumann betegség (tüdő)
ICD10 KÓD: D86
ORPHA KÓD: ORPHA797
EZT AZ INFORMÁCIÓT TELJESEN DÍJTAL BIZTOSÍTVA ÖNEK OKTATÁSI CÉLOKHOZ, ÉS NEM FELHASZNÁLHATÓ ÖNDIAGNOSZTIKÁRA ÉS ÖNKEZELÉSRE. HA EGY EGÉSZSÉGÜGYI PROBLÉMA VAN, KAPCSOLATBAN KELL VENNI A SZEMÉLYI/KEZELÉSI TISZTÁRT IYA ORVOS.
A BETEGSÉG RÖVID MEGHATÁROZÁSA: A szarkoidózis egy ismeretlen etiológiájú multisystem gyulladásos betegség, amelyet az immungranulomák képződése jellemez az érintett szervekben. Leggyakrabban az elsődleges hely a tüdőben van, de fokozatosan más szerveket is lefedhet - májat, idegrendszert, szívet, bőrt, szemet.
GYAKORISÁG ÉS FORGALMAZÁS: A szarkoidózis mindenütt előforduló betegség, amelynek fő szerepe a nem, a faj és a földrajz. Feketéknél, a skandináv országokból, Németországból, Írországból származó embereknél gyakoribb. A megnyilvánulás főként 20-40 éves kor között zajlik. A frekvencia férfiaknál körülbelül 1,4/10000, nőknél 1,8/10000.
ETIOLÓGIA: Az etiológia továbbra sem ismert, de az a hipotézis uralkodik, hogy a különböző, azonosítatlan, esetleg rosszul lebontható fertőző eredetű vagy a környezetből származó antigének túlzott immunválaszt válthatnak ki genetikailag hajlamos egyéneknél. A szarkoidózisban fokozott a T-helper limfociták aktivitása, amelyek idegen szerekkel érintkeznek és gyulladásos gócokat okoznak granulomák formájában.
DIAGNÓZIS: A diagnózis klinikai és radiológiai adatokon alapul. A betegségnek gyakran kevés és nagyon nem specifikus tünete van, ami megnehezíti a diagnosztizálást. Fontos kizárni az összes többi granulomatózus betegséget. A szokásos vérvizsgálatok megemelkedett szérum kalciumszintet és károsodott májfunkciókat mutatnak. Jó elvégezni a megváltozott bőr vagy nyálkahártya biopsziáját.A diagnózis felállításához segít a tüdő röntgenfelvétele, a tüdő funkcionális vizsgálata és a hörgővizsgálat, valamint a tüdő biopsziája.
Klinikai megnyilvánulások: Sok esetben a betegség a beteg egész életében fennáll. A szarkoidózis fokozatosan alakul ki, és a rutinvizsgálat során nagyon gyakran a tüdőben bekövetkező változásokat észlelik. Más esetekben a betegség akutan kezdődik. Főleg a tüdő és a nyirokrendszer érintett, de az emberi test bármely szerve érintett lehet. A legtöbb esetben a szarkoidózis légszomjban és tartósan száraz köhögésben, fáradtságban, fogyásban és étvágytalanságban, lázban vagy éjszakai izzadásban, erythemában, az arc és a kéz bőrének apró göbös változásában, ízületi érintettségben, pneumofibrosisban és ( hepato -) splenomegalia, szemi megnyilvánulások (retinitis, uveitis, lencse opacitása).
A tüdőben lévő szarkoid granulomák a hörgők nyálkahártyájában, a peribronchialis, a perivascularis és az interstitialis terekben találhatók, és szenvedhetnek
teljes megfordulás vagy szálas átalakulás.
A betegség két klinikai formában (akut és krónikus) fordul elő, amelyek prognózisa eltérő .
A tüdő röntgenvizsgálata szakaszos folyamatot tár fel .
· 0 stádium - a tüdő normál radiográfiája igazolt extrapulmonalis sarcoidosis mellett;
· I. szakasz - a tracheobronchialis nyirokcsomók kétoldalú megnagyobbodása;
· II. Szakasz - pulmonalis változások és megnagyobbodott mediastinalis nyirokcsomók;
o IIa stádium - a nyirokcsomókból kiinduló finom retikuláris változások;
o IIb szakasz - mikronoduláris változások;
o IIc szakasz - makronoduláris változások;
o IId stádium - noduláris változások 2-3 cm nagyságú;
o II. szakasz - 3 cm-nél nagyobb pseudotumoros változások és éles körvonalak;
· III. Szakasz - bilaterális rostos változások.
A tüdő röntgensugarakkal meszesedések és pleurális folyadékok is feltárhatók.
A tüdő szarkoidózisát magában foglaló klinikai utak
A limfadenopathia a szarkoidózis gyakori tünete. A nyirokcsomók részvétele a folyamatban megnövekedésükhöz vezet, de ritkán adnak egyéb tüneteket, kivéve azokat az eseteket, amikor összenyomják a szomszédos szerveket vagy ereket és funkcionális rendellenességeket okoznak.
A mellkas radiográfián a nyirokcsomók megnagyobbodása figyelhető meg. A hilar és a mediastinalis mellkasi nyirokcsomók általában érintettek, de önmagában a szarkoidózisban nem jellemzőek. A mellkas nyirokcsomóinak megnagyobbodása más kóros állapotokban is megtalálható, például tuberkulózisban vagy rákban. Ha a lymphadenopathia kétoldalú és bőrelváltozások kísérik, akkor a diagnózis valószínűleg szarkoidózis.
A krónikus tüdőgyulladás tüdőfibrózis kialakulásához vezethet. A fibrózis károsítja a tüdőszövetet és rontja annak működését.A tüdőfibrózis a későbbi szakaszokban szívelégtelenség kialakulásához vezet. A tüdőben lévő granulomák különféle tüneteket okozhatnak, például mellkasi fájdalmat, hemoptysis, pneumothorax. A granulomák a légcsőben és a fő hörgőkben is kialakulhatnak, és elzáródáshoz vezethetnek - légzési nehézség, obstruktív tüdőgyulladás.
A betegek nagy részében a tüdő beszűrődése visszafordítható. Általában minél idősebb a beteg, annál valószínűbb, hogy a szarkoidózis krónikussá válik, és tüdőfibrózishoz vezet. .
A szarkoidózis bőr formája kétszer olyan gyakori a nőknél, mint a férfiaknál .