Organoid teratomák Patológia
Az organoid teratomák két vagy több szövetből állnak, ezért egy szervszerkezethez hasonlítanak. Jellegzetes makroszkopikus megjelenésűek. Ezek egykamrás ciszták zavaros pépes tartalommal vannak feltöltve. Faluk a bőr szerkezeti elemeiből - epidermiszből és dermisből áll, bőrillesztékkel, hajjal, verejtékkel és faggyúmirigyekkel. A ciszta tartalma a faggyúmirigyekből felhalmozódott váladék.
A. Tipikus rosszindulatú képviselője organoid teratomák egy nephroblastoma vagy Wilms-daganat. A Wilms-daganat egy veserák, amely gyermekeknél, felnőtteknél ritkán fordul elő. Nevét Dr. Max Wilms német német sebészről (1867-1918) kapta, aki először leírta.
Wilms daganata a második leggyakoribb intraabdominális rák gyermekkorban, és általában az ötödik leggyakoribb gyermek malignus daganat. Ez az összes gyermekkori rák körülbelül 6% -át teszi ki, és az összes vesedaganat több mint 95% -át teszi ki a gyermekkori korcsoportban.
Úgy gondolják, hogy Wilms-daganat oka az urogenitális traktus normális fejlődéséért felelős gének változásai. A nephroblastomához társuló gyakori veleszületett rendellenességek példái a kriptorchidizmus, a patkós vese és a hypospadia. Bár a környezeti expozíció megfontoltnak tűnik, valószínűleg nem játszik szerepet.
A legtöbb nephroblastoma egyoldalú és bilaterális az esetek kevesebb mint 5% -ában, bár a Dennis-Drash szindrómában szenvedő betegek túlnyomórészt két- vagy többszörös daganatokban szenvednek. Általában kapszulázott és vaszkularizált daganatok, amelyek nem lépik át a has középvonalát. Áttétek esetén a tüdő általában érintett.
Patológiailag a Wilms-daganat háromfázisú, három sejtes elemet tartalmaz:
- csíraanyag
- mesenchyme (stroma)
- hámszövet
A Wilms-daganat rosszindulatú daganat, amely metanephritikus blasztémiás, stromális és epitheliális származékokat tartalmaz. Jellemző az abortív tubulusok és őssejtekkel körülvett glomerulusok jelenléte. A stroma tartalmazhat keresztirányú izmokat, porcokat, csontokat, zsírszöveteket és rostos szöveteket. A diszfunkció akkor keletkezik, amikor a daganat összenyomja a vesék normál parenchymáját.
A mezenhimális komponens tartalmazhat rabdomioid differenciálódást vagy rosszindulatú daganatot mutató sejteket. Wilms daganata két prognosztikai csoportra osztható a kóros jellemzők alapján:
- Kedvező - a fent említett jól fejlett komponenseket tartalmazza
- Anaplasztikus - diffúz anaplasiát tartalmaz (rosszul fejlett sejtek)
Makroszkóposan Wilms daganata általában nagy tömegű, dekonfigurálja a vesekontúrokat, amelyek nagymértékben változhatnak. A multicentrikus daganatok 5% -ban fordulnak elő. A kivágott felület makroszkopikus megjelenése sok esetben heterogén, életképes daganat, vérzés és nekrózis területei vannak, különösen az előzetesen kezelt mintákban. Az életképes daganat általában kemény, halványszürke vagy enyhén rózsaszínű vagy sárga-szürke, puha textúrájú. Néhány daganat kifejezetten cisztás, és a kemény gócok jelenlétének körültekintő kutatása szükséges.