Nem reumás mitralis (szelepes) szűkület ICD I34
A mitrális szűkület egy szívbillentyű-betegség, amelyet a szív mitrális szelepének nyílásának szűkülete jellemez. A mitrális szelep általában 5 négyzetcentiméter a diasztolé alatt. A 2 négyzetcentiméter alatti terület bármilyen csökkenése mitrális szűkületet okoz. A pitvarfibrilláció a bal pitvar ebből eredő megnagyobbodásának gyakori szövődménye, amely szisztémás tromboembóliás szövődményekhez, például stroke-hoz vezethet.
A mitrális szelep készülék mitrális gyűrűkből, elülső és hátsó tasakból, akkordokból, valamint anteromedialis és posterior lateralis papilláris izmokból áll. Ez a legbonyolultabb a szívbillentyűk közül, és gyakran a betegség is érinti.
Az elülső és a hátsó panelek területe megközelítőleg azonos. Formájukban és gyűrű alakú rögzítésükben azonban jelentősen különböznek egymástól. Az elülső mitralis csatorna nyelvszerű szerkezet, amelynek hossza és szélessége megközelítőleg egy. A hátsó vitorla viszont félhold alakú, és alacsony a magasság és a szélesség aránya. A mitrális szelep gyűrűjének kétharmadát foglalja el, ami megerősíti keretét és elősegíti a műtéti rekonstrukciót. Azonban hajlamosabb lehet a vászonrögzítést okozó patológiákra, például a mitralis gyűrűs meszesedésre és a reumatikus betegségre.
Járványtan
A nem reumás mitralis (szelepes) szűkület ezen eltérő etiológiája eltérő koreloszlással rendelkezik. Például a veleszületett az újszülött és a gyermekkori betegség, míg a reumás mitralis stenosis általában az élet harmadik és negyedik évtizedében, a degeneratív mitralis stenosis pedig a hetedik és a nyolcadik évtizedben fordul elő. Úgy tűnik, hogy a betegség a nőket jobban érinti, mint a férfiakat.
Etiológia
A mitralis stenosis nem gyakori oka a mitrális szelep röpkeinek meszesedése és veleszületett szívbetegség egyik formája. Vannak azonban a mitrális szűkület elsődleges okai, amelyek a mitrális szelep hasadásából származnak. Ez a leggyakoribb szívbillentyű betegség terhesség alatt.
Egyéb okok a fertőző endocarditis, amelyben a vegetáció elősegítheti a szűkület fokozott kockázatát. Egyéb ritka okok a mitralis gyűrűs meszesedés, az endomyocardialis fibroelastosis, a rosszindulatú carcinoid szindróma, a szisztémás lupus erythematosus, a Fabry-kór és a rheumatoid arthritis.
Degeneratív mitralis stenosis
A mitrális gyűrűs meszesedés az időseknél gyakori, és magas vérnyomással, érelmeszesedéssel járó betegséggel és gyakran az aorta szűkületével jár. A mitrális gyűrű elkülönített meszesedésének kevés hemodinamikai jelentősége lehet. Amikor azonban a meszesedés átterjed a vitorlákra, ez korlátozhatja mozgékonyságukat, és pihenési gradienst hozhat létre az egész szelepen. A vitorlák tövében a szelepek összenyomódása vagy meszesedése dominál. Fontos megjegyezni azt is, hogy a mitrális gyűrű alakú meszesedésben szenvedő betegeknél a komisszák nyitottak. Ez ellentétben áll a reumás szeleppel, amelyben a comsuralis fúzió a norma.
A mitralis gyűrűs meszesedés kialakulása krónikus folyamat, amely a mitrális gyűrű degeneratív változásaihoz vezet, amely annak meszesedéséhez vezet. Az állapot kialakulásának és előrehaladásának pontos mechanizmusa még tisztázatlan, bár egyesek szerint a mitralis gyűrűs meszesedés ateroszklerotikus folyamat lehet. A mitralis gyűrűs meszesedésnek fontos prognosztikai és klinikai következményei vannak. Az ateroszklerózis, a koszorúér-betegség, az iszkémiás stroke, a pitvarfibrilláció, a vezetési rendellenességek, a fertőző endocarditis és a kardiovaszkuláris mortalitás fokozott kockázatával jár.
Egy másik említésre méltó dolog az esetleges mitralis gyűrű alakú meszesedés. Ez ritka és gyakran alábecsült lehetőség. Két összetevője van - egy központi puha mag és a külső kalciumhéj. A lágy mag kalciumból, koleszterinből és zsírsavakból áll, fehér, kazeusos fogkrémszerű anyagban, a likvidációs nekrózis következtében. A kazeusos anyag mikroszkópos elemzése amorf eozinofileket, makrofágokat és limfocitákat mutatott szétszórt meszesedési és nekrózisos területekkel. A környező "puha echolucens mag" egy "kemény visszhangfényes kalciumhéj". Ezen echokardiográfiai eredmények miatt az esetleges mitralis gyűrűs meszesedést néha tévesen lehet tumorként, tályogként vagy trombusként értelmezni.
Veleszületett mitrális szűkület
A veleszületett mitrális stenosis rendkívül ritka állapot, amelyet főleg intrauterin módon vagy a születés után nem sokkal diagnosztizálnak. A veleszületett mitralis stenosis spektruma az izolált veleszületett mitralis stenosis-tól a bal szív fejletlen struktúráin át változik. Két osztályozási rendszer létezik: anatómiai, Ruckman és Van Praagh javasolta 1978-ban, és funkcionális, Carpentier és Chauvaud javasolta 1990-ben. A klinikai eredmények a megjelenés korától, a kapcsolódó elváltozásoktól, a mitrális stenosis mértékétől és mechanizmusától, a kapcsolódó mitrális regurgitációtól és a papilláris izmok érintettségének mértékétől függenek. Az elmúlt évtizedekben a sebészeti technikák fejlődése a mitrális szelep rekonstrukciójához való áttéréshez vezetett a javuló mortalitás és morbiditás fejében. Sajnos azonban, mint a legtöbb veleszületett műtétnél, a gyógyulási eljárás palliatív, és a betegeknek egész életük során további műtétre van szükségük.
Sugárzás okozta mitrális stenosis
A sugárzás okozta betegség a sugárzás késői szövődménye. Általában két-három évtizeddel a sugárterápia után jelentkezik, és a sugárzás kumulatív dózisával függ össze. Nehéz lehet megkülönböztetni a sugárzás által kiváltott mitrális szűkületet a tiszta degeneratív mitralis szűkülettől néhány gyakori echokardiográfiai megállapítás, például a gyűrűs meszesedés miatt. A megkülönböztetés azonban a kalcium eloszlásában áll. A degeneratívumtól eltérően, amely főleg a hátsó gyűrűt foglalja magában, a sugárzás okozta mitrális szűkület általában az elülső mitrális gyűrű meszesedését eredményezi. A sugárzás által kiváltott betegségre vonatkozó egyéb megállapítások közé tartozik más szívstruktúrák bevonása, például az aorta szelep és az elülső mitrális csatorna súlyos és progresszív meszesedése, az aortomitralis fátyol és a pericardium megvastagodása, ami súlyos esetekben konstriktív kardiomiopátiához vezet. Egy másik jellemző az a tendencia, hogy a szűkületes elváltozások fölött regurgitáns elváltozások lépnek fel. A degeneratívakkal ellentétben a sugárzás által kiváltott mitrális stenosis könnyen megkülönböztethető a reumás mitralis stenosis-tól a közösségi fúzió hiánya és a subvalvularis struktúrák érintettségének hiánya miatt.
Kórélettan
A mitrális szelep nyílásának normál területe körülbelül 4-6 négyzetcentiméter. A normál szívfiziológiában a mitrális szelep a bal kamra diasztoléja alatt megnyílik, hogy a vér a bal pitvarból a bal kamrába áramolhasson. A normál mitrális szelep nem zavarja a bal pitvarból a bal kamrába kerülő véráramlást a (kamrai) diasztolé során, és a kamra diasztoléja alatt a bal pitvarban és a bal kamrában a nyomás megegyezik. Az eredmény az, hogy a bal kamra a korai kamrai diasztolé során vérrel telik meg, és a késői kamrai diasztolé során az extra vérnek csak egy kis része járul hozzá a bal pitvar összehúzódásához.