Myositis zárványtestekkel - mik a tünetek
Myositis a zárványtestekkel az izmok gyulladásos betegsége progresszív lefolyású. Aszimmetrikusan és diffúzan egyaránt befolyásolja proximális izmok (pl. vállöv és karizmok, kismedencei és combizmok) és disztálisabban elhelyezkedő izomcsoportok. Más gyulladásos izombetegségektől eltérően az inklúziós myositis gyakran refrakter az immunszuppresszív terápiára.
Mi okozza a betegséget és mely embereket érinti a leggyakrabban?
A myositis kiváltó oka még nem tisztázott, mivel az izombiopsziás készítmények gyulladásos és degeneratív változásainak patoanatómiai bizonyítékát is megtalálták. Három lehetséges hipotézis van, amelyekről vitát folytatunk. Egyrészt a szerepe autoimmun folyamat, amely felelős az izomkárosodásért, másrészt a elsődleges degeneratív folyamat, ami másodlagos gyulladásos változásokhoz vezet az izmokban. A harmadik hipotézis a függetlenül járva gyulladásos és degeneratív folyamat.
Konkrét változások, amelyek izombiopsziás készítményekben találhatók - mononukleáris gyulladásos sejteket tartalmazó myofiberek és nekrotizáló, vacuolus tartalmú myofibers jellemzőek erre a típusú myositisre.
Ezenkívül a miofiberekben potenciálisan patogén fehérjék halmozódnak fel, ami meghatározza a betegség degeneratív összetevőjét, és valószínűleg ennek oka az immunszuppresszív kezeléssel szembeni rezisztenciának.
A zárványtestekkel rendelkező myositis az első helyen áll a gyulladásos izombetegségek okozójaként 50 év feletti betegek. A betegség elsősorban a férfi nem.
Mi a betegség klinikai képe?
A betegség leggyakrabban izomgyengeséggel vagy koordinációzavarral jelentkezik, pl. finom kézmozdulatokban. Az idiopátiás myositis más típusaitól eltérően mind a proximális, mind a disztális izmok érintettek. Egy másik különbség az ütközés aszimmetriája, vagyis a test bal és jobb oldalán lévő izmok változó mértékben és súlyosan érintettek.