Myasthenia gravis; Ritka Betegségek Intézete

SZINONIMUSOK: Erb-kór - Goldflam

intézete

ICD10 KÓD: G70.0

ORPHANET-KÓD: ORPHA589

EZT AZ INFORMÁCIÓT TELJESEN DÍJTAL BIZTOSÍTVA ÖNEK OKTATÁSI CÉLOKHOZ, ÉS NEM FELHASZNÁLHATÓ ÖNDIAGNOSZTIKÁRA ÉS ÖNKEZELÉSRE. HA EGY EGÉSZSÉGÜGYI PROBLÉMA VAN, KAPCSOLATBAN KELL VENNI A SZEMÉLYI/KEZELÉSI ORVOST.

A BETEGSÉG RÖVID MEGHATÁROZÁSA: A Myasthenia gravis, amint a neve is mutatja, izomgyengeséget jelent, komoly prognózissal. Az izmok ismételt vagy állandó megterhelése kimeríti az összehúzódás képességét, ami progresszív parézishez vezet, amely pihenés után legalább részben helyreáll.

ETIOLÓGIA: A betegség etiológiája változatos, a veleszületett myasthenia gravis ritka esetei és az uralkodó myasthenia gravis között oszlik meg, amely a neuromuszkuláris transzmisszió hibája által okozott szerzett autoimmun betegség, amelyet klinikailag a motoros izmok ingadozó gyengesége és könnyű fáradtság jellemez. .

Klinikai megnyilvánulások: Legelőször a szem, az arc, az állkapocs, a torok és a nyak izmait érintik. Ritka esetekben a végtagok kezdetben érintettek lehetnek. A betegség előrehaladtával a többi izom is érintett. A betegség a betegek legalább 15% -ában legalább 85% -ban általános és a szemizmokban korlátozott. A legfejlettebb esetekben minden izom érintett, beleértve a rekeszizomot, a hasi és a bordaközi izmokat, sőt a vastagbél és a hólyag záróizmait is.