Myasthenia gravis - klinika

klinika

1. Mi a differenciáldiagnózis?

  • amiotróf laterális szklerózis
  • basilaris artéria trombózis
  • bulbar glioma
  • sinus cavernous szindróma
  • dermatomyositis, polymyositis
  • Lambert-Eaton miaszténikus szindróma
  • sclerosis multiplex
  • szarkoidózis és neuropathia
  • pajzsmirigy betegség
  • Tolosa-Hunt szindróma

A következő betegségeket ritkábban veszik figyelembe:

  • botulizmus
  • agyi szindrómák
  • a koponyaidegek kompressziós elváltozásai
  • veleszületett miaszténikus szindrómák
  • mitokondriális myopathiák külső ophthalmoplegiával vagy anélkül
  • ideggyengeség
  • okulopharyngealis izomsorvadás

2. Melyek a myasthenia gravis provokáló tényezői?

A legtöbb esetben a myasthenia gravis idiopátiás betegség. A különböző kábítószer-csoportokból származó gyógyszerek kiválthatják a myasthenia gravist:

  • antibiotikumok (aminoglikozidok, ciprofloxacin, eritromicin, ampicillin stb.)
  • bétablokkolók (propranolol, oxprenolol stb.)
  • Öntvény
  • Magnézium
  • Prokainamid
  • Verapamil
  • Kinidin
  • Klorokin
  • Prednizon
  • Timolol(lokális béta-blokkolók glaukóma kezelésére)
  • antikolinerg szerek (trihexifenidil stb.)
  • neuromuszkuláris relaxánsok A (curare) kezelést körültekintően kell alkalmazni a myasthenicsisben a hosszan tartó neuromuszkuláris blokád elkerülése érdekében

3. Mi a kolinerg és vegyes krízis?

Az antikolinészteráz túladagolásának következménye és a tartós depolarizációs blokk kialakulása az acetilkolin felhalmozódása következtében. A következők klinikai képével jár:

  • az izomgyengeség lassú, progresszív növekedése
  • megjelenése hasi fájdalom, hasmenés, hipersaliváció, vizelési inger, izomfascikulációk
  • fejlesztése akut légzési elégtelenség

Diagnózis - klinikai jellemzők, Tenzilon-teszt, az antikolinészteráz-szerek hatékonyságának hiánya.

Viselkedés - sürgősségi légzési újraélesztés (orotrachealis intubáció, IBV), az antikolinészteráz gyógyszerek 24-48 órás szüneteltetése, enyhébb krízisekben csak az antikolinészteráz gyógyszerek dózisát csökkentheti, az Atropin adása

Vegyes válság akkor fordul elő, amikor ugyanazon betegnél egyes izomcsoportokban myasthenia gravis, másokban tipikus kolinerg tünetek jelentkeznek.

4. Mi az a miaszténikus válság?

Nem megfelelő antikolinészteráz-kezelés következtében fordul elő (elégtelen adagolás). Különböző tényezők provokálhatják, például:

  • interakciós fertőzések
  • gyakorlat
  • feszültség
  • operatív beavatkozások
  • születés, szoptatás
  • drogok (antibiotikumok, antiaritmiás szerek, benzodiazepinek stb.)

A következők klinikai képével jár:

  • súlyosbodó generalizált izomgyengeség
  • a szemtünetek fokozódása
  • súlyos bulbar rendellenességek
  • akut légzési elégtelenség

Diagnózis - klinikai jellemzők, Tenzilon-teszt.

Viselkedés myasthenikus krízisben - sürgősségi légzési újraélesztés (orotrachealis intubáció, IBV), az antikolinészteráz-gyógyszerek 24-48 órás abbahagyása. Enyhébb krízisekben az antikolinészteráz dózisa csak növelhető.

5. Hogyan értékelhető a szemizmok gyengesége?

  • tipikus a külső szemizmok aszimmetrikus érintettsége. Általában több izom is érintett. Jellegzetes diagnosztikai jel a különféle koponyaidegek által beidegzett szemizmok érintettsége!
  • az m.rectus lateralis és az m.rectus medialis gyengesége a pseudointernuclearis oftalmoplegia (az egyik szem korlátozott billentése az elhárító szem nystagmájával, ha elfordul).
  • hosszan tartó oldalsó kilátással és az m.rectus medialis fáradtsága következik be az elrabló szem nagy nystagmusa.
  • a szemhéj gyengesége klinikailag abban nyilvánul meg ptosis, amelyet általában a homlok ráncolása kompenzál. Idővel ez az állapot súlyosbítja a ptosist, míg egy rövid szünet csukott szemmel javítja az állapotot.

6. Hogyan értékelhető a légzőizmok gyengesége?

  • a légzőizmok gyengesége oda vezethet éleslégzési elégtelenség - vészhelyzet, amelyben az orotrachealis intubáció kötelező intézkedés. Az interkostális izmok és a rekeszizom gyengesége tüdő hypoventilációhoz vezet, a CO2 koncentrációjának növekedésével a vérben.
  • a garatizmok gyengesége oda vezet a felső légutak mechanikus elzáródása a váladék visszatartásával, az azt követő aspirációval és a köhögés képtelenségével.
  • aktívan figyelemmel kell kísérni a légzés néhány alapvető paraméterét (légzési gyakoriság, légzési és perc árapálytérfogat, perc alveoláris ventiláció), vérgázelemzést, lúgos-savas állapotot.
  • korai felismerése dyspnoe és cyanosis
  • akut légzési elégtelenség, ami myasthenikus betegek életét veszélyezteti, válságok során alakul ki - miaszténikus, kolinerg és kevert.

7. Hogyan értékelhető a végtagok izomzatának gyengesége?

  • bizonyos izomcsoportokat gyakrabban érintenek másoktól (a felső végtagok izmait gyakrabban érintik)
  • a kezében leggyakrabban érintettekm.deltoideus valamint csukló- és ujjnyújtók. A M. triceps brachii jobban érintett, mint az m.biceps brachii.
  • a comb hajlítói leggyakrabban az alsó végtagokban vesznek részt, m.quadriceps femoris; a láb háti hajlítói és ritkábban a talpi hajlítói n

8. Hogyan értékelhető a bulbar izmok gyengesége?

  • a lágy szájpad gyengesége oda vezet az orrbeszéd megjelenése, és néha a folyadék és az élelmiszer orrán keresztüli regurgitációja
  • rágási nehézség
  • a rágóizmok súlyos gyengeségében megfigyelhető az alsó állkapocs bezárásának nehézségei, amely nyitva áll (a beteg kezével tartja az állcsont állát)
  • fáradtság beszéd közben
  • nyelési nehézség folyadék felszívódásához vezethet, ami köhögéssel és fulladással jár folyadékok befogadásakor.
  • a nyaki izmok gyakran érintettek hajlamos a hajlító csoportokra