Myasthenia gravis; Khan terápia
Tel .: 0898 604 751 | 0886 638 311 | E-mail: [email protected]
A myasthenia gravis egy autoimmun betegség, amelyet ingadozó izomgyengeség és fáradtság jellemez a neuromuszkuláris transzmisszió hibája miatt.
Járványtan. A betegség földrajzi vagy faji hajlam nélkül terjed az egész világon. Az éves előfordulási arány 3-4 lakos milliónként, az elterjedtség pedig átlagosan 60/millió, az Egyesült Államokban eléri a 140/milliót. Úgy gondolják, hogy a betegség magasabb, mert az enyhe eseteket nem diagnosztizálják. A myasthenia gravis bármely életkorban megkezdődhet, 10 évvel ezelőtt viszonylag ritkán (kb. 10%). Az előfordulásnak bimodális csúcsa van - a legmagasabb a 20-30 éves fiatal nőknél és az 50-70 éves idősebb férfiaknál.
Klinika. A myasthenia gravist izomgyengeség és fáradtság jellemzi, amelyek kezdetben korlátozott izomcsoportokat érinthetnek, a későbbi szakaszokban pedig a megnyilvánulások általánosodnak. Az esetek 50-60% -ában a myasthenia gravis a szemizmok megnyilvánulásával kezdődik - az egyik vagy mindkét szemhéj megereszkedésével, homályos látással vagy kettős látással. Ezeket az eseményeket súlyosbítja az olvasás, a tévézés, az autóvezetés, és szünet után elmúlhatnak. Kezdetben a betegek szemváltással vagy sötét szemüveggel próbálják kijavítani a látászavarokat. 15-20% -ban az első megnyilvánulás a rágáskor jelentkező fáradtság, nyelési nehézség, hangváltozás. Eleinte a betegek hosszan tartó rágással és szilárd táplálék lenyelésével elfáradnak, majd fulladni kezdik a folyadékot, amely az orron keresztül és a légcsőbe jut (dysphagia). Az artikuláció és a fonáció romlik, a beszéd orros árnyalattal görbül (diszfónia). Kezdetben a beszédzavarok csak hosszas hangos beszéd után jelentkeznek. Az arcizmok érintettsége és a szemhéjak megereszkedése miatt az arc álmos, kifejezéstelen megjelenést kap. Az arckifejezés változását kezdetben a rokonok veszik észre. Ritkábban a gyengeség kezdeti megnyilvánulása a végtagok izmaiban, különösen a proximális izmokban jelentkezik, ezért a betegek először észreveszik a fáradtságot, amikor lépcsőn másznak, hosszú ideig járnak, emelt kézzel dolgoznak (pl. Ruhák nyújtása, borotválkozás). ). Az elején nagyon ritkán van egyetlen izomgyengeség csak egy izomcsoportban, pl. ujjnyújtók (írógép, zongorajáték), nyaknyújtók (úszás), lábak.
A betegség lefolyása különböző betegekben változó, de leggyakrabban progresszív, és az izomgyengeség az első vagy a második évben általános. Spontán remissziók is lehetségesek. 10-15% -ban a myasthenicus gyengeség továbbra is elszigetelt a szemizmokban - szem myasthenia. Néha az első miaszténikus rendellenességek izomlazítók és érzéstelenítők alkalmazásakor fordulnak elő műtét, szülés, gyermekágyi kezelés, bizonyos gyógyszerek (általános és helyi érzéstelenítők, aminoglikozid antibiotikumok, béta-blokkolók, kalcium antagonisták, antiaritmiás szerek stb.) Beadása során. A myasthenikus rendellenességeket súlyosbítja az érzelmi stressz, a fizikai megterhelés, az interakciós betegségek, különösen magas láz, hipo- és hipertireózis, terhesség, menstruáció stb.
