Moskovitz-szindróma; Ritka Betegségek Intézete

SZINONIMUSOK: Trombocita thrombopeniás purpura
Trombotikus mikroangiopathia

moskovitz-szindróma

ICD10 KÓD: D69.4

ORPHANET-KÓD: ORPHA54057

EZT AZ INFORMÁCIÓT TELJESEN DÍJTAL BIZTOSÍTVA ÖNEK OKTATÁSI CÉLOKHOZ, ÉS NEM FELHASZNÁLHATÓ ÖNDIAGNOSZTIKÁRA ÉS ÖNKEZELÉSRE. HA EGY EGÉSZSÉGÜGYI PROBLÉMA VAN, KAPCSOLATBAN KELL VENNI A SZEMÉLYI/KEZELÉSI ORVOST.

A BETEGSÉG RÖVID MEGHATÁROZÁSA: Először 1924-ben írta le Moschkowitz, a trombotikus trombopéniás purpura (TTP) egy klinikailag heterogén szindróma, amelyet trombocitopénia, Coombs-negatív hemolitikus vérszegénység, láz, neurológiai tünetek és veseelégtelenség jellemez.

ETIOLÓGIA: Ismeretlen

Klinikai megnyilvánulások: A TTP gyorsan fejlődő, gyakran halálos kimenetelű betegség, amelyet a vaszkuláris endothelium károsodása okozhat a Willebrand-faktor és más prokoaguláns faktorok későbbi felszabadulásával az endoteliális sejtekből. Ezenkívül egyes betegek egyedi keringő fehérjével rendelkezhetnek, amely stimulálja a vérlemezkék aggregációját. A TTP-t mikrovaszkuláris hyalin trombák, trombocitopénia, mikroangiopátiás hemolitikus vérszegénység, veseelégtelenség, tudatváltozások, fokális neurológiai hiányosságok és láz jelenléte jellemzi. A hyaline thrombusok jelenlétét az arteriolákban, a kapillárisokban és a venulákban anélkül, hogy az érfalban gyulladásos változások lennének, a TTP szempontjából patognomonikusnak tekintjük. A diagnózis megköveteli továbbá súlyos Coombs-negatív hemolitikus vérszegénység jelenlétét, perifériás vérben schistocyták vagy fragmentált eritrociták jelenlétével, thrombocytopeniával kombinálva és a koagulációs rendszer minimális aktiválódásával. A TTP-t meg kell különböztetni a vasculitistól és a szisztémás lupus erythematosustól.