Miért kell gyermekkorban mérni a vérnyomást Két későn jelentkező eset

Assoc. Prof. Dr. N. Kaleva, Dr. Geneva I., Dr. Evg. Никова
Pénzügyminisztérium Orvostudományi Egyetem Gyermekgyógyászati ​​és Orvosi Genetikai Tanszék - Plovdiv

kell

A szisztolés és a diasztolés vérnyomás általában növekszik az 1-18 éves gyermekek életkorával. Gyermekkorban az artériás hipertónia (AH) statisztikailag a 95. percentilis feletti értékek az adott életkor, nem és súly tekintetében. Általánosságban elmondható, hogy a gyermekek AH-ja elsődleges (esszenciális) és másodlagosra oszlik, ennek oka lehet vese-, érrendszeri, neurológiai, endokrin okok, valamint az élelmiszer- és gyógyszerfogyasztás, vagy a csontváz rendellenességei. Az elhízott gyermekek hajlamosabbak az AH kialakulására, mint a nem elhízott gyermekek.

Klinikai megnyilvánulások

A gyermekek nagy részében az artériás hipertóniának (AH) nincs klinikai megnyilvánulása. A tünetet a vérnyomás mérésével állapítják meg. Ehhez meg kell mérni a vérnyomást a három évnél idősebb gyermekek minden megelőző vizsgálatakor.

Kérdések az újszülöttkori időszakról (alacsony születési súly, elhelyezett köldökartériás katéter), a magas vérnyomás, agyvérzés vagy szívroham családtörténetében, táplálkozási adatok - sós ételek, koffein, gyógyszerek túlzott használata. A magas vérnyomás tünetei lehetnek szívfájdalom, encephalopathia (rohamok, fejfájás, kóma), polyuria, oliguria, retinopathia (homályos látás).

További tünetek: papilláris ödéma, hasi fájdalom, café au lait foltok (a veseartér fibromuscularis dysplasiajához kapcsolódó neurofibromatosis), tapintható daganatképződmények (hydronephrosis, neuroblastoma, Wilms-daganat), tachycardia és öblítő diaphoresis. (Feochromocytoma). Centripetalis elhízás, pattanások, striák és nyaki fájdalom (S. Cushing). A státuszban a krónikus veseelégtelenség klinikai tünetei is azonosíthatók.

Kötelező laboratóriumi vizsgálatok

A célszervek károsodásának keresése: echokardiográfia, a bal kamrai hipertrófia regisztrálása. Vizsgálatok az AH etiológiai specifikációjához: katekolaminok a vizeletben, vese arteriográfia, lipidprofil, vizeletvizsgálat (kémiai és mikrobiológiai), mellkasröntgen, EKG, biokémiai vizsgálatok (nitrogénmaradékok, ionogram, gázanalízis) (1. táblázat, táblázat 2).

1. táblázat: A vérnyomás értékei különböző életkorokban az artériás hipertónia diagnosztizálására gyermekkorban

Kor

90. percentilis

95. percentilis

99. percentilis

90. személy

95. percentilis

99. percentilis

Szisztolés nyomás AN Hgmm; Diasztolés nyomás AN Hgmm

1. táblázat: Az artériás hipertónia etiológiai osztályozása gyermekkorban

RENAL OKOK

LÉZIÓK ELÉRÉSE

Szisztémás lupus erythematosus

Hajó okai

Aorta koarktáció

Veseartériás embólia

Vese vénás trombózis

Veseartér szűkület

Arteritis (Takayasu, periarteritis nodosa)

NEUROLÓGIAI OKOK

Guillain-Barré szindróma

Dysautonomy (Riley-Day S.)

Megnövekedett koponyaűri nyomás

ENDOKRIN OKOK

Katekolaminok, szekretáló tumorok

Cushing-szindróma

A mineralokortikoszteroidok túltermelését szimuláló betegségek (tubulopathiák)

Egyéb endokrin betegségek:

hyperthyreosis (bazális betegség, exogén pajzsmirigyhormon-bevitel)

diabetes mellitus diabéteszes nephropathiával

az agyalapi mirigy daganatai, amelyek szekretálják az ACTH-t és a PX-t

A gyermekkori artériás hipertónia endokrin okai között szerepel az adrenogenitális szindróma vagy a veleszületett mellékvese hiperplázia néhány formája. A veleszületett enzimhiányoknak számos formája létezik, amelyek változatos klinikai képhez vezetnek, beleértve. magas vérnyomás és egy speciális paraklinika, amely lehetővé teszi a helyes diagnózist.


1. 17-α hidroxiláz hiánya: 17α-OH (citokróm P450 17α-val) - AP

  • Ez a mellékvesék és mirigyek zona fasciculata 17-hidroxilezésének hibája - a 17-OHP és 17-OH pregnenolon, kortizol, androgének, ösztrogének szintézisének károsodása.
  • Az ásványi kortikoszteroidok (aldoszteron prekurzorok) megemelkednek - DOC, kortikoszteron, 18-hidroxi-kortikoszteron, 18-hidroxi-DOC és 19-sem. Nyilvánulhat magas vérnyomás, hipokalémia, metabolikus alkalózis, alacsony reninszint.
  • A férfiaknál a nőiesedés a női külső nemi szerveknél tapasztalható, de vak hüvely és Mueller-struktúrák hiánya esetén.
  • A nőstényeknél a külső nemi szervek normálisak, nőstények, de amenorrhea és pubertás rendellenességek vannak.
  • Paraklinikai jellemzők: ACTH, progeszteron, Δ-5 pregnenolone, DOC, kortikoszteron és 18-hidroxikortikoszteron emelkedett. Csökkent: renin, aldoszteron, 17 ONR.
  • Az öröklődés autoszomális recesszív.


2. 11-β hidroxiláz hiány: 11β OH (P450 11-vel)

Csak az esetek 5% -ában VNH-val. A 11-deoxycortisol prekurzorok megemelkednek, metabolizálódnak androgénekké és deoxikortikoszteronokká mineralokortikoid hatással.

Klinika: artériás magas vérnyomás, hipokalaemia, alkalózis, lányok virilizációja, mindkét nem korai pubertása.

Diagnózis: magas ACTH, 11-esoxycortisol, DOC, androgének, 17-α OHP, 17-CS és 17-ONX vizeletben. Alacsony renin- és aldoszteronszint.

Kezelés: glükokortikoidok, mint a VNH-ban. Hipertónia esetén - K-retenciós diuretikumok (spironolakton).

3. A 11-β hidroxi-szteroid-dehidrogenáz hiánya

Autoszomális recesszív öröklődés, ritka betegség, a kortizol kortizonná történő átalakulásának károsodása.

A kortizol nagyon magas az aldoszteronhoz képest, de a mineralokortikoszteroid receptorok csak az aldoszteronhoz kötődnek.