Mi vezethet karnitinhiányhoz Kompetens az iLive egészségéért
A cikk orvosi szakértője
A karnitinhiány a nem megfelelő bevitel vagy a karnitin aminosav metabolizmusának képtelensége következménye. A karnitinhiány a rendellenességek heterogén csoportja. Az izomanyagcsere romlik, ami myopathiához, hipoglikémiához vagy kardiomiopátiához vezet. Leggyakrabban a kezelés egy L-karnitinnel dúsított étrend ajánlásában áll.
A karnitin aminosavra azért van szükség, hogy a koenzim-észter (koenzimek) A-t és a hosszú láncú zsírsavakat, az acetil-koenzim-A-t a miocita mitokondriumba szállítsa, ahol energiáért oxidálódnak. A karnitin az élelmiszerekben található, különösen állati eredetű, és szintetizálódik a szervezetben is.
A karnitinhiány okai
A karnitinhiány okai: nem megfelelő bevitel (pl. Divatos étrend, nem elérhető ételek, teljes parenterális táplálás (PPT) miatt); enzimhiány miatt nem képes asszimilálódni (például karnitin-palmitoil-transzferáz-hiány, metil-malonatlatsiduriya, propionatatsidemiya, izovaleriatemiya); csökkent endogén karnitin szintézis súlyos májkárosodás esetén; túlzott karnitinveszteség hasmenéssel, fokozott diurézissel, hemodialízissel; a vesék örökletes patológiája, amelyben a karnitin intenzíven kiválasztódik; növeli a karnitin iránti igényt a ketózisban, növeli a szervezet zsírsav-oxidációs igényeit; a valproát alkalmazása. A karnitinhiány generalizált (szisztémás) vagy főleg az izmokat érintheti (myopathiás).