Mi az elsődleges szklerotizáló cholangitis BgMedBook
Az elsődleges szklerotizáló cholangitis egy ritka betegség, amely főleg az epevezetékeket érinti, mind a májban, mind azon kívül, néha pedig az epehólyag és a hasnyálmirigy csatornáiban.
Az elsődleges szklerotizáló cholangitis (PSC) esetén az epevezetékek falai meggyulladnak, ami hegesedéshez és megkeményedéshez vezet, ami szűkíti az epevezetékeket.
Mivel az epe nem tud megfelelően lefolyni a csatornákon keresztül, felépül a májban, ahol károsítja a májsejteket.
Az epe felhalmozódása után bejut a véráramba. Végül hosszú távú sejtkárosodás esetén a májban cirrhosis alakul ki, amely keményedik vagy fibrózis. Már nem tud megfelelően működni.
A PSC szorosan kapcsolódik a krónikus fekélyes vastagbélgyulladáshoz, a Crohn-betegséghez és a vastagbélrákhoz, de önmagában is előfordulhat.
Az American Liver Foundation megjegyzi, hogy a PSC valamivel gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél, a tünetek általában 30 és 60 év közötti embereknél jelentkeznek.
Mi az elsődleges szklerotizáló cholangitis?
A májsejtek az epét a májban lévő kis csövekbe választják, amelyeket epeutaknak neveznek. Ezek a csövek úgy gyűlnek össze, mint egy levél kis erei.
Ezek a kis csövek az epét a közös epevezetékbe öntik, egy nagyobb, egyetlen cső vezet a belekbe. Az epe elősegíti az emésztést és a székletének barna színt kölcsönöz.
A gyulladás és hegesedés az epeutak elzáródását okozza a PSC-ben szenvedő betegeknél.
Ennek eredményeként az epe összegyűlik a májban. Idővel károsítja a májsejteket és fibrózist vagy cirrhosist okoz, ami a máj jele.
A cirrhosis előrehaladtával több hegszövet halmozódik fel a májban, amely fokozatosan nem tud működni. A hegszövet megakadályozhatja a mirigyek kiáramlását. Ez epeúti fertőzéshez vezethet.
A primer szklerotizáló cholangitis tünetei
A korai PPK-ban szenvedő betegek többségének nincsenek tünetei, és csak rutinvizsgálat során láthatók. A vérvizsgálat kórosan magas májenzimszinteket, különösen alkalikus foszfatázt mutat.
A tünetek azért jelentkeznek, mert az epe nem ürül ki megfelelően az epevezetékeken keresztül, hogy a máj károsodott vagy nem kezd működni.
Az epevezetékek megfertőződhetnek, hidegrázást, lázat és érzékenységet okozva a has felső részén. Viszketés akkor fordulhat elő, amikor az epe bejut a véráramba.
A betegség előrehaladtával krónikus fáradtság, étvágytalanság, fogyás és sárgaság fordulhat elő. A bilirubin felhalmozódásával a bőr és a szemfehérje megsárgul.
Végül a cirrhosis előrehaladott stádiumában hatalmas duzzanat jelentkezhet a hasban és a lábakban.
A májelégtelenség az egyéntől függően 10-15 év vagy annál hosszabb idő után is előfordulhat.
A betegeket érintő egyéb kockázatok közé tartozik a zsírban oldódó A-, D-, E- és K-vitamin hiánya, a portális hipertónia, a metabolikus csontbetegség és az epevezeték vagy a vastagbélrák kialakulása.
A primer szklerotizáló cholangitis okai
A PSC pontos oka ismeretlen, de korábbi tanulmányok szerint autoimmun állapotról lehet szó, amely akkor fordul elő, amikor az immunrendszer működésében változások következnek be.