Mi a Zollinger-Ellison szindróma BgMedBook
A Zollinger-Ellison-szindróma ritka betegség, amelyet általában egy gasztrinoma vagy tumor okoz, amely a hasnyálmirigyből vagy kevésbé valószínű, hogy a vékonybélből származik.
A tumor szekretál egy gasztrin néven ismert hormont, amely a sósav túltermeléséhez vezet a gyomorban.
A páciensnek súlyos, visszatérő fekélyei lesznek a nyelőcsőben, a gyomorban, a nyombélben és a jejunumban, amelyek a vékonybél felső részei.
A Zollinger-Ellison-szindrómához vezető gasztrinómák néha a test más szerveiből származnak, például nyirokcsomókból, gyomorból, májból és petefészkekből.
A Zollinger-Ellison szindróma nem gyakori. Ez millió emberből 1 esetben fordul elő. A legtöbb beteg az első diagnózisnál 20-50 év közötti. A férfiak az esetek 60% -át teszik ki.
Az esetek többsége új, de az esetek 25-30% -a kapcsolódik egy másik állapothoz, az úgynevezett 1. típusú endokrin neoplazia vagy MEN1.
Tünetek
A Zollinger-Ellison szindróma tünetei a következők:
- Kellemetlenség a has felső részén
- Égés és fájdalom a has felső részén
- hasmenés
- Vérzés az emésztőrendszerben
- Általános gyengeség
- Melaena, vagy fekete, "kátrányos" széklet, amely az emésztőrendszer vérzéséből származik
- hányinger
- Önkéntelen fogyás
- hányás
- Gyomorégés vagy gyomor-nyelőcső refluxja, amikor a gyomorsav és a gyomorból származó étel a nyelőcsőben emelkedik. A tünetek néha súlyosak lehetnek.
A jelek és tünetek hasonlóak a peptikus fekélyéhez. A Zollinger-Ellison szindrómában szenvedő legtöbb betegnek több daganata van az endokrin rendszerben, valamint a hasnyálmirigyben.
Okok
Nem világos, hogy mi okozza a Zollinger-Ellison-szindrómát, sem az azt jellemző gasztrinómák.
A gasztrinómák túlzott mennyiségű gasztrint szabadítanak fel, ami túl sok gyomorsavhoz vezet a gyomorban és a nyombélben. Ez végül peptikus fekélyek kialakulásához vezet a duodenum bélésében. Ez gyakran több fekélyhez vezet, amelyek fájdalmat vagy a felső emésztőrendszeri vérzést okozhatnak.
A savfelesleg kiváltása mellett a gasztrinómák lehetnek rosszindulatúak vagy rákosak is. A rák átterjedhet a test más részeire, leggyakrabban a közeli nyirokcsomókba vagy a májba.
A szindróma egyes eseteit egy genetikai betegség, az úgynevezett multiplex endokrin neoplazia 1 vagy MEN 1 okozza. A MEN1 egy genetikai szindróma, amely több endokrin rákot okoz.
Autoszomális domináns módon öröklődik, ami azt jelenti, hogy ha a szülő érintett, akkor 50 százalékos esélyük van arra, hogy a feltételt átadják a következő generációnak.
A gasztrinóma kialakulásának veszélye fennállhat abban az esetben, ha több családtag endokrin rákban szenved, vagy ha van MEN1-es családtag.
diagnózis
Az orvos megkérdezi a beteget tüneteikről és kórtörténetükről, és számos teszt elvégezhető.
Vérvétel
A vér gasztrinszintjének emelkedése azt jelezheti, hogy daganatok vannak a hasnyálmirigyben vagy a nyombélben.
A vérvizsgálat előtt a beteget éhezni kell, és egy ideig tartózkodnia kell a savcsökkentő gyógyszerek alkalmazásától, amelyet az orvos határoz meg.
Előfordulhat, hogy a vérvizsgálatot legalább háromszor meg kell ismételni, mivel a gasztrinszint ingadozhat.
A gyomor savasságának szintje
A gyomor krónikus gyulladásában szenvedő betegeknél és a közelmúltban gyomor műtéten átesett betegeknél a gasztrinszint magas lehet a vérben, még akkor is, ha a gyomor nem termel sok savat.
Fontos, hogy orvosa megtudja, melyik állapot okozza a gasztrin magas szintjét. A gyomor savassága tesztelhető.