Metabolikus nephropathia (oxaluria) Kompetens az iLive egészségéért
A cikk orvosi szakértője
Metabolizmus vagy diszmetabolizmus, a legtágabb értelemben vett nephropathia - a víz és a só anyagcseréjének súlyos rendellenességeivel és az egész szervezet más típusú anyagcseréjével járó betegségek. A szűk értelemben vett diszmetabolikus nephropathia az oxálsav anyagcseréjének poligén öröklődő patológiája, és a sejtmembránok családi instabilitásának körülményeiben nyilvánul meg. A metabolikus nephropathiák primerre oszthatók - a vesében bekövetkezett károsodás eredménye a szervezetben megváltozott anyagcsere és másodlagos termékek következménye, amelyek magukban a vesékben található enzimrendszerek pusztulásához kapcsolódnak.
A legtöbb oxalát forrása az endogén folyamatok. Az oxalátok prekurzorai a glicin, fenilalanin, tirozin, triptofán, treonin, aszparagin és aszkorbinsav. Az oxalátok fő endogén forrása az etanol-amin. Az oxalátok endogén hipertermelésének további feltételei - A-, D-, B6-vitamin-, taurin-hiány. Az összes prekurzort a oxi-savvá alakítja a glioxil. Különösen fontos az oxalátok fokozott felszívódása a belekben. Az oxálsav primer endogén metabolikus rendellenességeinek klinikai formája az oxalosis és a nephrolithiasisos hyperoxaluria. Biokémiailag különböztet meg két fajt, mindkettő öröklődik, autonóm-recesszív.
- A glioxilsav-karbolidáz hiánya, amely katalizálja a glioxilát átalakítását szén-dioxiddá és hangyasavvá. Ennek a reakciónak a kofaktora a tiamin. A hiba ezen változatában nagy mennyiségű oxál-, glikolsav- és glioxilsav szabadul fel a vizeletben.
- A D-glicerát-dehidrogenáz enzimrendszerének hibája. Ilyen esetekben nagy mennyiségű oxál- és glicerinsav ürül a vizelettel. Mindkét enzimrendszer a májban működik. Klinikailag a két lehetőség nem különbözik egymástól.
Másodlagos hiperoxaluria. Kalcium-kristályuria-oxalát
A kalcium-kristály-oxalát gyakran előfordul. Ennek számos oka van. Az egyikük - fokozott kalcium-oxalát kicsapódás a vizeletben. A vizelet mindig telített kalcium-oxalát-oldat, mert normál vizelet-pH-érték mellett, amely közel 7 (5,5-7,2), a kalcium-oxalát oldhatósága elhanyagolható - 0,56 mg/100 ml víz. A kalcium-oxalát maximális oldhatósága eléri a pH 3,0 értéket. A csapadék mértéke a kalcium és az oxalátok arányától függ (a hiperkalciuriában szenvedő egyének több kalcium-oxalátot választanak ki); a magnéziumsók jelenlététől (növekvő magnéziumhiány); a vizelet kolloid tulajdonságait fenntartó anyagok feleslegétől vagy hiányától (citrátok, keratin, pirofoszfátok); az oxalátok túlzott kiválasztódásától.