Lupus és lupus erythematosus - Az iLive egészségére kompetens tünetek

A cikk orvosi szakértője

A lupus nephritis tünetei polimorfak és különböző tünetek kombinációjából állnak, amelyek némelyike ​​a szisztémás lupus erythematosusra jellemző.

• - Láz (szubfertiltől magas hőmérsékletig).
• Bőrelváltozások: Az arc leggyakrabban jelentett bőrpírja, "pillangó" formájában, porckorongos kiütés, de előfordulhat erythemás kiütés más helyeken, valamint ritka típusú bőrelváltozások (csalánkiütés, vérzéses, papulonekroticheskie kiütés, ill. nettó életfa fekélyekkel).

• Az ízületkárosodást gyakrabban képviseli a kéz kis ízületeinek polyarthralgia és ízületi gyulladása, amelyekhez ritkán társul ízületi deformitás.
• Poliszeroidok (mellhártyagyulladás, szívburokgyulladás).
• Perifériás vasculitis: kapillyaritási ujjhegyek, tenyér és talp, ritkábban cheilitis (vasculitis a vörös határ körül) a szájnyálkahártya enanthema.
• Tüdővesztés: rostos alveolitis, discoid atelectasis, magas rekeszizom-státusz, amely korlátozó légzési elégtelenség kialakulásához vezet.
• CNS elváltozás: cerebrovascularis lupus, leggyakrabban intenzív fejfájással, görcsrohamokkal, mentális rendellenességekkel nyilvánul meg. Az idegrendszer ritka elváltozásai közé tartozik a haránt myelitis, amelynek kedvezőtlen prognosztikai értéke van.
• Szívkárosodás: a szívizomgyulladás gyakrabban, a Liebman-Saks endocarditis ritkábban alakul ki; a koszorúerek károsodása is lehetséges.
• Vesekárosodás: változó súlyosságú glomerulonephritis.
• Trofikus rendellenességek: gyors fogyás, alopecia, körömkárosodás.
• Limfadenopathia.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

A lupus erythematosus és a lupus nephritis patomorfológiája

A lupus nephritis morfológiai képét jelentős polimorfizmus jellemzi. A szövettani változásokkal együtt általában a glomerulonephritisre jellemző jellemzők (a glomeruláris sejtek szaporodása, a mesangium kiterjedése, a bazális kapilláris membrán tubulusainak és az interstitialis változásai), vegyék figyelembe a lupus nephritis specifikus (bár nem patognomonikus) morfológiai jellemzőit: fibrinopinoid nekrózis, kóros elváltozások a sejtmagban (karyorrhexis és karyopyknosis) a kapillárisok glomeruláris alapmembránjának akut fokális megvastagodása "drótláncok" hyalin Trom formájában, hematoxilin testek.

A glomerulusok immunhisztokémiai vizsgálata során kimutatták az IgG-lerakódásokat, gyakran IgM-mel és IgA-val kombinálva, valamint a komplement és a fibrin C3-összetevőit. Az elektronmikroszkópos vizsgálat különböző lokalizációjú immun komplexek lerakódásait mutatja: szupendoteliális, szubpepiteliális, intramembrán és mesangiális. A lupus nephritis pathognomonic jelei intra-endothelialis vírusszerű zárványok a glomeruláris kapillárisokban, amelyek hasonlítanak a paramyxovírusokra.

Az esetek 50% -ában, a glomeruláris mellett, vegye figyelembe a tubulointerstitialis változásokat is (a tubuláris epithelium dystrophiájának és atrófiájának formájában, a sclerosis gócok mononukleáris sejtjeinek intersticiális infiltrációja). A tubulointerstitialis változások súlyossága általában megfelel a glomeruláris elváltozás súlyosságának; Az izolált tubulointerstitialis elváltozások rendkívül ritkák. A betegek 20-25% -ában a kis veseérek érintettek.

A lupus nephritis klinikai lehetőségei

A lupus nephritis modern klinikai osztályozását I.E. Tareeva (1976). A lupus nephritis tüneteinek súlyosságától, a lefolyás jellegétől, az előrejelzéstől függően a lupuric nephritisnek számos változata létezik, amelyekben különböző terápiás megközelítésekre van szükség.

• Aktív vesegyulladás.
  • Gyorsan előrehaladó lupus nephritis.
  • Lassan előrehaladó lupus nephritis:
    • nephrotikus szindrómával;
    • súlyos vizelet-szindrómával.
• Inaktív nephritis minimális vizelet-szindrómával vagy szubklinikus proteinuria.
• A lupus nephritis tünetei annak morfológiai változatától függenek.
• A betegek 10-15% -ában gyors progresszív lupus nephritis alakul ki.
  • Klinikailag ez megfelel a klasszikus szubakut malignus glomerulonephritisnek, és a veseelégtelenség gyors növekedése jellemzi a folyamat vese aktivitása és a nephroticus szindróma, a magas vérnyomás erythrocyturii és az artiralnoy miatt, előnyösen súlyos.
  • A gyors lupus nephritis jellemzője a gyakori (a betegek több mint 30% -ában) kialakuló DIC-szindróma, klinikailag megnyilvánuló vérzés (hemorrhagiás bőrszindróma, orr-, méh-, gasztrointesztinális vérzés) és trombózis, és mint ilyen laboratóriumi tünetek, mint például a thrombocytopenia megjelenése vagy növekedése, vérszegénység, csökkent fibrinogénszint a vérben, a fibrinbontási termékek koncentrációjának növekedése a vérben.
  • Gyakran a gyorsan progresszív lupus nephritis együtt jár a szív- és a központi idegrendszeri elváltozásokkal.
  • Morfológiailag ez a variáns gyakrabban társul diffúz proliferatív lupus nephritishez (IV. Osztály), gyakran félholdhoz.
  • A betegség ezen formájának elkülönítése a súlyos prognózisnak, a klinikai kép hasonlóságának más gyorsan progresszív vesegyulladással, a legaktívabb terápia igényének köszönhető.
• A nephrotikus szindrómával járó aktív lupuricus nephritis a betegek 30-40% -ában alakul ki.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Lupus Jade

A lupus nephritis a nephrotikus szindróma egyik leggyakoribb oka fiatal nőknél. A lupus nephroticus szindróma jellemzői közé tartozik a szokatlanul magas proteinuria (ilyen típus figyelhető meg például a vese amyloidosisban), és ezért kevésbé súlyos hipoproteinémia és hypoalbuminemia, gyakran magas vérnyomás és hematuria kíséretében, csökkent tendencia a visszatérő glophritisre, mint a xyronban. A legtöbb beteg szerint hypergammaglobulinemia, néha kifejezi, és a nephroticus szindróma egyéb etiológiájú pácienseivel ellentétben a 2-globulin és a koleszterin szintje közepesen magas. A morfológiai vizsgálat általában legalább a diffúz proliferatív lupus nephritist mutatja - membrán (III, IV és V osztály).

---