Limfoplazmatikus malignus lymphoma (Waldenstrom macroglobulinemia)
Az LML-t a B-limfocita-sorozat sejtjeinek neoplasztikus proliferációja jellemzi, amelyek nagy mennyiségű nagy relatív tömegű IgM-paraproteint (makroglobulinokat) termelnek a csontvelőbe, károsítják a normális homopoiesist, befolyásolják a májat, a lépet és a nyirokcsomókat, megzavarják a normális állapotot. vérzéscsillapítás.
Járványtan
Ritkán figyelhető meg, az 50 és 70 év közötti életkorot érinti. Férfiaknál gyakoribb.
Etiológia.
Ismeretlen. Ismeretlen tényezők megzavarják a limfociták normális fejlődését, és egy új kóros sejtág kialakulásához vezetnek, amely a myeloma multiplexhez hasonlóan progresszív és irreverzibilis destruktív fejlődésre képes.
Morfológiai kép
Makroszkóposan a morfológiai változásokat elsősorban a nyirokcsomók, a máj és a lép megnagyobbodása fejezi ki.
A szövettani változásokat általában a celluláris pleomorfizmus, valamint a limfocita és plazma típusú elemek jelenléte jellemzi.
Klinikai kép
A betegség fokozatosan jelentkezik, jellegtelen panaszokkal, általános gyengeséggel, fáradtsággal és fertőzésre való hajlammal.
Ezután a vérszegénység kialakulásával járó rendellenességek, neurológiai megnyilvánulások, például paresztézia, neuralgikus fájdalom, az orrnyálkahártya, az íny, a szájüreg, a belső szervek, a gyomor, a belek stb.
A vérzéseket a thrombocytopenia, a sejtek aggregációjának megsértése, a megnövekedett érpermeabilitás, a kis erek paraprotein-lerakódások általi repedése és a koagulációs faktorok kötődése okozzák a keringő makroglobulinokhoz.