Lábtáblával és szisztémás tünetekkel járó beteg

Egy éves, 29 éves páciensnek a következő panaszai vannak: mindkét lábszár fokozatos elszíneződése és megvastagodása; mindkét szem bilaterális exophthalmosa, magas láz intolerancia, enyhe remegés, hasmenés és nem provokált fogyás.

A klinikai vizsgálat során a borjak elülső felületének mindkét oldalán lila és sárgás csomók találhatók (lásd a mellékelt fotót), puha szerkezettel és narancsbőr típusú felülettel. (1. ábra)

Az előzmények és a klinikai vizsgálat alapján az alábbiak közül melyik a legvalószínűbb?

A. Elephantiasis.
B. Erythema nodosum.
C. Lichen myxedematosus.
D. Pretibialis myxedema.
E. Szarkoidózis.

Válasz:

Helyes válasz:
D: Pretibialis myxedema (pajzsmirigy dermopathia) a Bazeda-kór miatt.

Az alapbetegség egy autoimmun betegség, amelyben a pajzsmirigyhormonok felszabadulása tirotropin receptor antitestek hatására növekszik. A fő tünetek közé tartozik az idegesség, a hőmérséklet-intolerancia, a szívdobogásérzés, a fokozott perisztaltika, a fogyás, a proptosis és a remegés. A tünetek klasszikus triádja a hyperthyreosis, az exophthalmos és a pretibialis myxedema.

A pretibiális myxedema a Graves-kórban szenvedő betegek legfeljebb 5% -ában fordul elő. Ennek oka a glükózaminoglikánok immunológiailag közvetített felhalmozódása a dermisben. Általában antiabialisan lokalizálódik, de hatással lehet a lábra, a felső végtagokra vagy az arcra. Általában indukált csomók vagy plakkok formájában jelenik meg, amelyek bőrszínűek vagy lilák.

Kidolgozható az ún. "Narancsbőr", ha a szőrtüszőket befolyásolja. A pretibialis myxedema ritkábban előforduló esetei közé tartozik a diffúz akut csomómentes ödéma és az egész végtagot esetlegesen érintő verrucos forma (elephantiasis myxedema). A súlyos pretibialis myxedema a pajzsmirigy akropachiához is társult. Ezt az állapotot az ujjak és a lágy szövetek duzzanata jellemzi, amelyet a karok és a lábak fájdalma és a periosteum megvastagodása kísér.

A kezelés magában foglalja a pajzsmirigy működésének normalizálását, a provokáló tényezők, például a trauma és a dohányzás elkerülését, valamint a helyi vagy intralesionális kortikoszteroidok beadását. A pretibialis myxedema krónikus lefolyású lehet, a betegek fele minimálisan javul a kezelés eredményeként.