Krónikus mielopátia Kompetens az iLive egészségéért

A cikk orvosi szakértője

A mielopátia kiterjed a gerincvelő összes betegségére.

A fő tünetek a következő myelopathia. A hátfájás krónikus myelopathiában (szemben az akut) ritka, és kísérheti például spondylosis vagy syringomyelia. Az érzékszervi zavarok gyakoribbak, és tükrözhetik a hátsó gyökerek, a hátsó szarvak, a hátsó oszlopok és a spinothalamicus traktus részvételét a gerincvelő oldalsó oszlopaiban. A motoros tünetek általában vezetnek és lassan haladnak. Lehet rugalmas monoparesis, paraparesis (gyakran aszimmetrikus), például sclerosis multiplex, nyaki spondylosis, porckorongsérv, myelopathia, AIDS kötél mielózis, basszus, sugárzás myelopathia, spin-cerebelláris degeneráció gerincformája. Az elülső kanos sejteket (ALS, syringomyelia, intraspinalis tumorok) magában foglaló progresszív myelopathia relaxált parézisként, izomsorvadásként, fasciculációkként, valamint hipo- és areflexiaként jelentkezik az érintett szegmensekben. Az inak reflexei krónikus myelopathiában (szemben az akut betegséggel) gyakran felfelé változnak.

Ugyanakkor vannak olyan betegségek, amelyekben nincs gerincelváltozás, de a klinikai megnyilvánulások hasonlóak hozzá, és diagnosztikai hibák forrásaként szolgálhatnak. Így a frontális lebeny felső mediális részeinek kétoldalú érintettsége (pl. Sagittalis meningioma) görcsös paraparesist és járási apraxiát okoz. Így az alsó paraplagia (paraparesis) nem mond többet a pusztulás szintjéről: számos szinten bekövetkező sérülés következménye lehet, a parasagitalis daganattól az alsó mellkasi gerincvelőig. A frontális folyamatokban fontos legalább enyhe demenciát, paratoniát vagy reflex befogást keresni.

A normál hydrocephalus jellegzetes járási zavarokkal (járási apraxia) és vizeletinkontinencia hasonlíthat a mielopátiára; de nincs parézis, nincs keresztezés, nincsenek érzékenységi zavarok; ugyanakkor a demencia az egyik vezető megnyilvánulás.

A pszichogén paraplegia (psevdoparaplegiya, psevdoparaparez) krónikus lehet, de emotogén szituációban általában akutan alakul ki, motoros rendellenességek (rohamok, psevdoataksiya psevdozaikanie, mutizmus), érzékszervi és érzelmi és személyes jellemzők érintetlen húgyúti funkcióval. (Paraclinical) ) megerősítette a gerincvelő érintettségét.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13 ]]

A krónikus myelopathia fő okai:

1. Szklerózis multiplex.
2. Cervicalis spondylosis, a lemez kiemelkedése.
3. A gerinc és a gerincvelő egyéb betegségei (krónikus ischaemia, érrendszeri rendellenességek).
4. Szubakut kombinált gerincvelő degeneráció (kötél mielózis).
5. A Strimpel örökletes spasztikus paraplegia.
6. Syringomyelia.
7. Gyermekbénulás (következmények).
8. Szifilisz.
9. Egyéb gerincvelőfertőzések (beleértve a vakuoláris myelopathiát AIDS-ben, Lyme-kór).
10. Májcirrózis és port-üreges sönt.
11. Ismeretlen etiológiájú myelopathia (a krónikus myelopathia összes esetének legfeljebb 25% -a).

A sclerosis multiplex ritkán (10-15%) rendelkezik primer progresszív formával, tipikus remissziók és exacerbációk nélkül. Ilyen esetekben fontos a diagnosztikai kritériumok alkalmazása (amint úgy tűnik, a Poser - Poser legjobb kritériumai), amely szükségszerűen magában foglalja a 10–59 éves betegek jelenlétét, amelyek közül legalább két elváltozás (vagy egy klinikailag és egy paraklinikusan) feltárt központok) és két exacerbáció ("megbízható" sclerosis multiplex). Két súlyosbodásnak a központi idegrendszer különböző területeire kell hatnia, amelyek legalább 24 órán át tartanak, és megjelenésüket legalább egy hónapos időközzel el kell választani. Igaz, hogy a sclerosis multiplex primer-progresszív formájában nincsenek visszatérő exacerbációk, ami valódi diagnosztikai nehézségeket okoz. Természetesen aktív felmérésre van szükség a paresztézia vagy a látászavarok kórtörténetében. Az MRI és a kiváltott potenciálok (főleg vizuális és szomatoszenzoros), különösen akkor, ha mindkét módszer a megfelelő vezetők elvesztéséhez vezet) megerősítik (vagy kizárják) a sclerosis multiplexet. A betegség diagnosztizálásának másik megbízható, de nehezebb módszere az oligoklonális IgG-csoportok kimutatása a cerebrospinális folyadékban.

A sclerosis multiplex diagnosztikai kritériumai:

I. Schumacher (Schumacher) kritériumai azt sugallják, hogy a 10-50 éves korosztályban "tér- és időeloszlásnak" kell lennie:

Neurológiai vizsgálat vagy kórtörténet szerint (ha azt kompetens neurológus vizsgálja meg) legalább két különálló góc jeleit kell azonosítani.

Legalább két, 24 óránál tovább tartó funkcionálisan jelentős tünetnek kell lennie, amelyeket legalább egy hónapos időtartam választ el egymástól. A megbocsátás nem kötelező követelmény. A meglévő neurológiai betegségek nem magyarázhatók megfelelően egy másik kóros folyamattal.

Schumacher kritériumai (1965) továbbra is a sclerosis multiplex diagnosztizálásának "arany standardjára" hivatkoznak.

II. McAlpin kritériumai (McAlpin, 1972) a megbízható, valószínű és lehetséges sclerosis multiplex eloszlását javasolják:

Javítás sclerosis multiplexben: az anamnézisnek optikai ideggyulladásra, diplopiára, paresztéziára, végtaggyengeségre kell utalnia, amely végül teljesen csökken vagy eltűnik; egy vagy több exacerbáció jelenléte. Vizsgálat az elváltozások piramisszerű útvonalainak és egyéb tünetek azonosítására, amelyek a központi idegrendszerben több elváltozás jelenlétét jelzik (a paraparesis fokozatos fejlődése romlási periódusokkal és az agytörzs, az agyi vagy a látóideg elváltozásainak jeleivel).

Valószínű sclerosis multiplex: két vagy több retrobulbaris neuritis kórtörténetében kombinálva a piramiscsatorna érintettségének tüneteivel. Ezen súlyosbodás során a multifunkcionális központi idegrendszeri elváltozás jeleinek kell lenniük, jó helyreállással. Hosszan tartó megfigyeléssel a piramiscsatorna károsodásának tünetei nystagmussal, remegéssel, az optikai korong átmeneti feleinek blansírozásával társulnak. Lehet, hogy nincsenek egyértelmű exacerbációk.

Lehetséges sclerosis multiplex: progresszív paraparesis korai életkorban, súlyosbodás és remisszió jelei nélkül. A progresszív paraparesis egyéb okait kivéve.

Ismertek a McDonald és Halliday (1977) és a Bauer kritériumok (1980) is, amelyeket ritkábban használnak, és itt nem adjuk meg őket.

A legelterjedtebb kritérium Európában, Észak-Amerikában és Oroszországban a Poser. Gyakorlati neurológusoknak szánják őket, és a klinikai adatok mellett további kutatási módszerek eredményeit is tartalmazzák (MRI, agyi potenciál, oligoklonális antitestek kimutatása CSF-ben). A Posear-kritériumoknak csak két kategóriája van: "megbízható" és "valószínű" sclerosis multiplex. Fentebb már említettük őket.

A sclerosis multiplex differenciáldiagnosztikája magában foglalja az autoimmun betegségeket, például a gyulladásos betegségeket (granulomatózus vasculitis, szisztémás lupus erythematosus, Sjogren-kór, Behcet-kór, periarthritis nodosa, paraneplastichesky szindrómák, akut disszeminált encephalomyelitis, poszt-encephalomyelitis); fertőző betegségek (borreliosis, HIV-fertőzés, neurosyphilis); szarkoidózis; metakromatikus leukodystrophia (fiatalok és felnőttek); spinocerebelláris degeneráció; Arnold-Chiari fejlődési rendellenességek; B12-vitamin hiány.

---