Krónikus limfocita leukémia ICD C91
A lymphoid leukémiák csoportjába tartozik még krónikus limfocita leukémia.
Ez egy monoklonális betegség, amelynek funkcionálisan éretlen limfocitái fokozatosan felhalmozódnak a vérben és a csontvelőben, és lassú az evolúció.
Eredetük szerint a sejtek klonális B-limfociták, amelyek megtörték a pre-B sejtek és az érett B-sejtek differenciálódását. Morfológiailag a perifériás vérben ezek a sejtek hasonlítanak az érett limfocitákhoz, de immunológiailag hibásak.
A patológiás sejtek rendkívül alacsony szintű immunglobulinokat és könnyű láncokat expresszálnak.
Az állapot Ázsiában nagyon ritka, a kaukázusiakat gyakrabban érinti, a férfiak dominanciája meghaladja a 60 éves kort.
A legtöbb betegben kóros kariotípus figyelhető meg, a leggyakoribb rendellenesség a 13. kromoszóma rövid karjának deléciója. Az esetek kis százalékában a 12. triszómia vagy a 17. kromoszóma rövid karjának deléciója figyelhető meg. rövid távú remisszió és csökkent teljes túlélés.
Kimutatták, hogy a bcl2 proto-onkogén túlzott mértékű expressziója gátolja az apoptózist, és ezáltal az érintett sejtek hosszabb életéhez vezet.
Számos magas kockázatú genetikai tényezőt és markert azonosítottak, mint például a megnövekedett CD38 expresszió, a szérum béta2 immunglobulin szintjének emelkedése, a szérum timidin kináz szintjének emelkedése. Jelenlétük a kezelési rezisztenciával és a kedvezőtlen prognózissal jár.
A betegséget hosszú tünetmentes lefolyás és lassú lefolyás jellemzi. Gyakran véletlenül található meg egy másik betegség vizsgálata vagy megelőző vizsgálatok során.
A következő tünetek közül néhány előfordulhat:
- fáradtság és könnyű fáradtság
- éjjeli izzadás
- csökkent étvágy
- súly csökkentés
- megnagyobbodott nyirokcsomók
- splenomegalia
- gyakori visszatérő fertőzések