Krónikus hasnyálmirigy-gyulladás - új utasítások a HaPanEUUEG-től a diagnózis felállításához és kezeléséhez Orvosi hírek
A krónikus hasnyálmirigy-gyulladás (CP) az exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség leggyakoribb oka; A CP diagnózisa morfológiai és funkcionális vizsgálatokon alapul, és a kezelés magában foglalja az enzimpótló terápiát.
A krónikus hasnyálmirigy-gyulladás diagnosztizálásának és kezelésének harmonizálása Európában (HaPanEU) * kezdeményezés bizonyítékokon alapuló klinikai irányelveket nyújt, amelyeket az Egyesült Európai Gasztroenterológiai Közlöny (1) publikált.
A krónikus hasnyálmirigy-gyulladás meghatározása
A CP a hasnyálmirigy olyan betegsége, amelyben a visszatérő gyulladásos epizódok a mirigy parenchyma rostos kötőszövetekkel történő helyettesítéséhez vezetnek. A fibrotikus átszervezés progresszív exokrin és endokrin hasnyálmirigy-elégtelenséghez vezet.
A CP diagnosztizálásához teljes kórtörténet és klinikai vizsgálatok szükségesek, beleértve a képalkotó módszereket és a funkcionális vizsgálatokat.
Az SR etiológiája
A CP előfordulása 16 és 23 között változik 100 000-enként, az utóbbi években nőtt. A betegség leggyakoribb kockázati tényezője az alkoholfogyasztás, a kockázat geometriai növekedésével, az elfogyasztott alkohol típusa pedig nem releváns.
A CP kialakulásához vezető alkoholfogyasztás mennyisége és időtartama nincs pontosan meghatározva. Egyes szerzők szerint legalább 80 g tiszta alkoholt kell fogyasztani naponta legalább hat évig. A dohányzás valószínűleg önálló kockázati tényező is, amely hozzájárul a meglévő CF progressziójához.
A genetikai tényezők is hozzájárulnak az SR kialakulásához. A legfontosabb variánsok a kationos tripszinogén (PRSS1), a szerin proteáz-gátló 1-es típusú Kazal (SPINK1) és a karboxipeptidáz A1 (CPA1).
További gének, amelyek növelik a CP-érzékenységet, a CFTR (cisztás fibrózis transzmembrán vezetőképesség-szabályozó), kimotripszinogén C (CTRC) és karboxi-észterlipáz (CEL). A betegség autoimmun is lehet.
A CP etiológiáját a beteg alapos kivizsgálása után határozzák meg, beleértve az összes ismert kockázati tényező értékelését, beleértve az alkoholfogyasztást és a dohányzást, valamint a laboratóriumi vizsgálati eredményeket (trigliceridszint, ionizált kalciumszint az elsődleges hiperparatireoidizmus kizárására, szénhidráthiányos transzferrin (CDT)/foszfatidiletanol és a család története.
Ha más etiológiát nem lehet azonosítani, ki kell zárni az autoimmun pancreatitis (AIP) jelenlétét. Az AIP jelei: a megemelkedett szérum immunglobulin (Ig) G4 szint, a laktoferrin és a karbonanhidráz elleni autoantitestek jelenléte, valamint a hasnyálmirigy kolbászszerű (kolbászszerű) konfigurációját bemutató képalkotási eredmények.
A cholecystolithiasis és/vagy a choledocholithiasis önmagában nem tekinthető rizikófaktornak a CP kialakulásában. Környezetvédelmi tényezőket nem írtak le. Az, hogy az anatómiai tényezők, mint például a hasnyálmirigy divisum, növelik-e a CP kockázatát, még mindig vita tárgya, de további kockázati tényezők jelenlétében ez az anatómiai rendellenesség a CP kialakulásához vezethet.
Ha etiológiai tényező nem azonosítható, elvégezhető a betegségre hajlamos génhordozók genetikai szűrése.
Jelen ajánlásokban a CP négy különböző formára oszlik: meszesedő, obstruktív, autoimmun és paradovedenalis (barázdás) pancreatitis. Ezek az osztályozások a klinikai jellemzőkön, morfológiai jellemzőkön és a terápiára adott válaszon alapulnak:
- A CP meszesedésében perilobularis fibrózis és az acinusok pusztulása következik be akut és krónikus gyulladásos sejtekbe való infiltrációval
- Az obstruktív forma másodlagos szövődményként alakul ki az obstrukciós hely jelenléte miatt, a hasnyálmirigy-csatorna dilatációjával a szűkület közelében, acináris sejtek atrófiájával és fibrózissal.
- A paradoveenalis (barázdás) hasnyálmirigy-gyulladás befolyásolja a hasnyálmirigy feje, a nyombél és az epevezeték közötti hornyot.
Ismétlődő akut pancreatitisben vagy CP-ben szenvedő gyermekeknél vizsgálandó etiológiai tényezők
A CP előfordulása gyermekeknél 4-13/100 000. Fontos, hogy az orvosok ezt a betegséget beépítsék a hasi fájdalom differenciáldiagnózisába a gyermekpopulációban és a CP diagnosztizálásába, törekedniük kell az etiológia megállapítására.
Gyermekeknél a genetikai okok gyakoribbak, mint a felnőtteknél. Amikor a verejtékben nő a klorid mennyisége, cisztás fibrózis (cisztás fibrózis) vizsgálatát kell elvégezni. A laboratóriumi értékelésnek tartalmaznia kell a szérum kalcium- és trigliceridszint meghatározását.
Képalkotó vizsgálatok ajánlottak a hasi ultrahang vagy a mágneses rezonancia cholangiopancreatography (MRCP).
Az első genetikai asszociációk azonosítása előtt az SR-t idiopátiásként határozták meg a gyermekek 70% -ában. Az örökletes CP-t a betegség korai megjelenése (többnyire 20 éves kora előtt) jellemzi, néhány beteg esetében pozitív a kórtörténet. Ezekben az esetekben gyakran domináns PRSS1 mutációk vannak jelen.
Örökletes CP-ben szenvedő betegeknél az első tünetek az élet első évében jelentkezhetnek. A genetikai tesztet pozitív családtörténettel rendelkező embereknél, valamint azonosított etiológiai tényező nélküli gyermekeknél jelzik.
Nagyon fontos kizárni a cisztás fibrózist minden CF-ben szenvedő gyermeknél, mivel a cisztás fibrózisban és normális hasnyálmirigy-funkcióban szenvedő betegek 10-15% -ánál klinikailag akut pancreatitis visszatérő rohamai vannak. Egyéb, kevésbé gyakori etiológiai tényezők a paraziták, a hipertrigliceridémia, a hiperkalcémia és az anatómiai rendellenességek.
Mely betegeknél szükséges kizárni a cisztás fibrózist?
A cisztás fibrózis diagnózisát ki kell zárni minden CP-ben szenvedő betegnél 20 éves kor előtt, valamint "idiopátiás" hasnyálmirigy-gyulladás esetén.
A CF-teszteknek nemzeti és nemzetközi irányelveken kell alapulniuk, amelyek általában nem igénylik a CFTR-gén teljes szekvenálását, hanem csak a leggyakoribb változatokra.
Ezenkívül, ha nincsenek cisztás fibrózis klinikai tünetei (a tüdő tüneteinek hiánya, a meddőség hiánya a férfiaknál), a diagnosztikai tesztek verejtéktesztre korlátozódhatnak.
A CFTR és a CP variánsok közötti összefüggés első leírása 1998-ban jelent meg. Számos tanulmány megvizsgálta a CFTR variánsok szerepét a CP-ben, és arra a következtetésre jutott, hogy az asszociáció nem olyan hangsúlyos, mint eredetileg gondolták, az esélyhányadosa (OR) 3-5.