Klinikai patológia a Wegener-szindrómában Patológia
Granulomatosis polyangiitisszel, korábban granulomatosisként vagy Wegener-szindróma, egy ritka multiszisztémás, ismeretlen etiológiájú autoimmun betegség. Jellemzői a nekrotizáló granulomatosus gyulladás és a pókimmun vasculitis a kis és közepes erekben.
A Wegener-szindróma kóros jellemzői a kis és közepes erek vasculitisei, a "földrajzi" nekrózis és a granulomatózus gyulladás, különösen a légutakban. A kezdeti kóros elváltozás a granulomaé, amelyet feltételezhetően sejtes immunfolyamatok okoznak.
A környezeti expozíciót, beleértve a légúti fertőzéseket is, a granuloma képződésének stimulátorai közé soroljuk. A granulomától a vasculitisig terjedő folyamat jobb megértése rávilágíthat a Wegener-szindróma lehetséges etiológiájára és patogenezisére. Valószínűleg összetett kölcsönhatás van a környezet és a gazda tényezők között, amelyek közül sok genetikailag meghatározott. A sejtes immunfolyamatok a gyulladásos kaszkád miatt bekövetkező szövetkárosodásban is szerepet játszanak.
Granulomatosus gyulladás alakul ki az orrmelléküregek, a légutak (légcső, hörgők) és a tüdő bélésében. Ezzel párhuzamosan van generalizált nekrotikus vasculitis és fokális glomerulonephritis.
Makroszkóposan azt találták, hogy az orrmelléküregeket (néha faluk részleges megsemmisülésével) sűrű gennyes váladék tölti ki, amely szöveti detritust is tartalmaz. A fekélyek megtalálhatók az ajkakon, a nyelven, az orrgaraton, a gégén és különösen a légcső és a hörgők nyálkahártyáján, ami hatalmas vérzést okoz. Sűrű csomók érződnek a tüdőben, amelyek egy egész szakaszt lefedhetnek. Jól körülhatároltak, szürkés-sárga színűek és hasonlítanak a tuberkulózis gócaira.
Mikroszkóposan a Wegener-szindrómában e gócok központi részeiben van nekrózis, amelynek perifériáján epithelioid sejtek, fibroblasztok, limfociták, eozinofil leukociták és egyetlen, többmagú sejtek "idegen test" típusúak és Langhans típusúak.