Immunhiányos betegségek - veleszületett és szerzett
Kezdőlap »Baba és szoptatás» Immunhiányos betegségek - veleszületett és szerzett
Az immunhiányos betegségek az őssejtek érésének és a T- és B-limfocitákra történő differenciálódás, a fagocitózis és a komplement rendszer különböző fázisaiban bekövetkező rendellenességek következményei.
A sejtvonalak érésének és differenciálódásának blokkolásának szintjétől függően az immunhiányos állapotok:
- érintett sejt immunitással - a T-limfociták érintettek
- érintett humorális immunitással - a B-limfociták érintettek
- a sejtes és humorális immunitás együttes bevonása
- fagocitózis bevonásával
- elégtelenség a komplement rendszerben.
Az immunhiányos betegségek veleszületettek (elsődlegesek) és szerzettek (másodlagosak). Íme néhány a leggyakoribb veleszületett immunhiányos állapotok közül:
X-kapcsolt agammaglobulinemia - Bruton-kór
A Bruton agammaglobulinemia X-recesszív immunhiányos betegség. Az érett B-limfociták és plazmasejtek hiánya jellemzi. Csak a fiúk betegek. A betegség első tünetei a 6. hónap után jelentkeznek, amikor az anyai IgG antitestek kimerültek. Visszatérő bakteriális fertőzések figyelhetők meg - otitis, sinusitis, tüdőgyulladás, osteomyelitis, meningitis. Gamma globulin helyettesítő terápiát végeznek.
Dee George-szindróma (Di György) - a thymus aplasia, hypoplasia vagy dysplasia
Ennek oka a szövetek embrionális fejlődésének hibája, amelyekből a csecsemőmirigy képződik. Van egy izolált T-sejt-hiány, amelynek mértéke a timus hypoplasia súlyosságától függ. A B-sejtek immunitása szinte mindig megmarad.
A DiGeorge-szindróma általában a következőkkel kombinálódik:
- veleszületett szív rendellenességek - nyitott ductus arteriosis, interventricularis hiba
- mellékpajzsmirigy-hiba - hipokalcémiás tetania
- arc rendellenességek - hipertelorizmus, nyereg orr, kis fülkagylók, mikrognathia.
Fokozott a hajlam a fertőzésekre. A kezelés magzati thymus transzplantációból áll.
Nezeloff-szindróma (Nezelof)
A Nezeloff-szindrómában hiányos a sejtek immunitása az immunoglobulinok abnormális szintézisével. A csecsemőmirigy elsődleges hibájával jár. Klinikailag a betegség 3-4 éves életkor után nyilvánul meg. Visszatérő bakteriális, vírusos, gombás és parazita fertőzésekről számoltak be.