Immunglobulin helyettesítő kezelés primer humorális immunhiányok esetén Gyakorlati gyermekgyógyászat
M. Spasova
UMHAT "Szent György", Plovdiv,
Orvostudományi Egyetem - Plovdiv
Az elmúlt évtizedekben az immunglobulin G-t (IgG) széles körben alkalmazták helyettesítő kezelésként minden életkorú, primer humorális immunhiányban szenvedő betegeknél (PCID). Súlyos fertőzések megelőzésében való sikeres alkalmazását Bruton írta le 1952-ben egy agammaglobulinémiás és visszatérő pneumococcus szepszisben szenvedő fiúnál [10]. Kezdetben az immunglobulin készítményeket intramuszkulárisan adták be, a súlyos szisztémás reakciók magas gyakorisága miatt - akár 25% -ig [13]. Az 1970-es években az eredeti plazmafrakcionálás technológiai folyamatának módosításai intravénás immunglobulin-készítményeket (IVIG) eredményeztek, amelyek jobb tolerálhatósággal és nagy dózisban történő infúziós képességgel jártak, ami a magas IgG-szinttel rendelkező időszak meghosszabbodását eredményezte (1. táblázat). . Az elmúlt évtizedben a szubkután készítmények (SCIG) elérhetősége jelentősen javította a PCID-ben szenvedő betegek ellátását az otthoni (hetente vagy gyakrabban) kezelés lehetősége és a szisztémás mellékhatások még nagyobb csökkenése miatt.
Asztal. 1. Az IgG terápia alapelvei a PCID-ben.
| Az IgG-t nagy mennyiségű plazmából nyerik, körülbelül 10 000 - 60 000 donor. |
| Az IgG-terápia megakadályozza a súlyos bakteriális fertőzéseket és azok krónikus szövődményeit, különösen a tüdőkárosodást és a bronchiectasist. |
| A kezdeti dózis 3-4-6 hétenként 400-600 mg/kg, a stabil szérumszint elérésének időtartama alacsony endogén szintnél, 13-24 hét. |
| Az egyéni dózismódosításnak a beteg klinikai állapotán és az IgG szintjén kell alapulnia a következő infúzió előtt. |
| Az IVIG készítmények nem helyettesíthetők. Összetételük közötti különbségek eltérésekhez vezethetnek a mellékhatások és a tolerálhatóság szempontjából a különböző betegeknél. |
| Az IVIG infúzióval járó enyhe mellékhatások gyakoriak, de olyan súlyos mellékhatások, mint a veseelégtelenség, a tromboembólia és a hemolysis, ritkák. |
| A SCIG-knek kevesebb szisztémás mellékhatása van, de gyakoribb a helyi reakció. |
| A hamis pozitív eredmények lehetősége miatt az IgG-alapú szerológiai módszerek a fertőző ágensek kimutatására nem alkalmazhatók helyettesítő terápiában részesülő betegeknél. |
| A kanyaró és bárányhimlő oltásokat az IgG infúziója után legfeljebb 8-11 hónapig kell késleltetni az immunválasz gyengülésének lehetősége miatt. |
Veleszületett agammaglobulinémiában és általános változó immunhiányban szenvedő betegeknél a kezelés egész életen át tart [2]. Az IVIG rövid tanfolyamai hasznosak lehetnek más, részleges PCID-kkel, például átmeneti hipogammaglobulinémiával, IgG alosztályhiánnyal és másokkal rendelkező betegek számára. Szelektív IgA-hiány esetén a szubsztitúció ugyanolyan hatékony, mint az antibiotikum-profilaxis, ezért nem ajánlott. Az IVIG nem hatékony másodlagos hipogammaglobulinémia esetén - gyógyszerekkel kapcsolatos, rosszindulatú, vese- és gyomor-bélrendszeri veszteség esetén [11].
Csere IVIG-vel
A betegek körülbelül egyharmada szisztémás mellékhatásokat tapasztal az IVIG infúzió alatt vagy legfeljebb 72 órán belül (2. táblázat) [9]. Gyakran enyheek és reverzibilisek, magasabb infúziós sebességgel, az IgG-készítmények komponenseivel (komplement-kötő aktivitású IgG-aggregátumok) vagy a beteg hajlamosító tényezőivel (kifejezettebb hipogammaglobulinemia) járnak. A szisztémás mellékhatások gyakrabban fordulnak elő nagy dózisban a fertőzés során, de ez a tény nem érvényes a szubkután szubsztitúciós terápiában, következetesebb szérumszintet érve el [7]. Általában az első néhány infúzióval vagy a helyettesítő kezelés hosszú megszakítása után következnek be. Jelenlétük nem igényli a gyógyszer azonnali cseréjét, mivel kiderült, hogy gyakoriságuk a negyedik infúzió után 2% -ra csökken [5]. Késleltetett vagy megszakított infúzió, kortikoszteroidok, antihisztaminok, paracetamol vagy ibuprofen ajánlott az enyhe szisztémás reakciók megelőzésére és kezelésére. Csak akkor, ha a mellékhatások továbbra is fennállnak, fontolóra veszik az IVIG-szubsztitúció előkészítésének megváltozását vagy az áttérést az SCIG-szubsztitúcióra (a beteg képességeinek és preferenciáinak megfelelően).