Immun thrombocytopenia
Nál nél. Banchev, D. Stoyanova, D. Konstantinov
UMHAT Gyermekklinikai Hematológiai és Onkológiai Klinika, "Joanna királynő - ISUL", Szófia
Az immun thrombocytoPenia (ITP) a vérlemezkéket érintő autoimmun hematológiai betegség. Ennek oka a trombocita antigének elleni antitestek túltermelése, amely a vérlemezkék elpusztulásához és a csontvelőben a megakaryocytopoiesis elnyomásához vezet. Gyermekkorában az ITP általában akut állapotként jelentkezik, amely eredendően önkorlátozó. Ha krónikus lefolyásban nyilvánul meg, egyénre szabott megközelítést igényel a vérlemezkeszám biztonságos figyelemmel kísérése és fenntartása érdekében, biztosítva a súlyos vérzési epizódok megelőzését.
Terminológia és járványtan
1753-ban Paul Gottlieb Werlhof német orvos leírta az alacsony vérlemezkeszámmal és bőrpururával járó állapotot [1], amelyet sok éven át Werlhoff purpurájának neveztek [2]. Ezt követően a nosológiai egység frissített nevét az idiopátiás thrombocytopeniás purpuráról (ITP) alakították át immun thrombocytopeniává (az idiopátiás thrombocytopeniás purpura "ITP" rövidítését megtartva az immunrendszerben, és idiopátiás folyamat helyett immunmediált (autoimmun) reakcióval [ 3] .
Az ITP minden korosztályú és nemű beteget érint, az előfordulás becsült értéke 3,3/100 000 felnőtt évente, és 1,9 és 6,4/100 000 gyermek között évente [4]. Jelenleg növekvő tendencia figyelhető meg az ITP előfordulásában, részben annak köszönhető, hogy az automatikus vérlemezkeszám növekszik a rutin teljes vérkép részeként [5]. Az ITP-ben szenvedő felnőtt betegek mintegy 20% -ánál egyéb autoimmun betegségeket (SLE, atoimmun thyreoiditis) vagy krónikus fertőzéseket diagnosztizálnak [5]. .
Az egyén immunrendszerének önérzékenyítésének oka és a thrombocyta antigénekre irányított antitestek (AT) termelődése továbbra sem tisztázott. Egészséges egyénben a thrombopoietin a thrombopoiesis egyik fő szabályozója [6]. Az endogén trombopoietin kötődik a csontvelő (CM) megakariocita receptoraihoz, serkenti őket vérlemezkék termelésére. Fiziológiai körülmények között a vérlemezkék lebomlanak a lépben. A vérlemezkék termelésének aránya arányos a trombopoietin endogén szintjével. Az ITP-ben a thrombopoietin funkcionális hiánya van, ami hozzájárul a thrombocytopenia kialakulásához [7] .
Bár az ITP genezisét eredetileg úgy gondolták, hogy teljesen antitest-közvetített, ma már egyre több bizonyíték van további patofiziológiai mechanizmusokra, mint például a T-sejt által közvetített vérlemezkék pusztulása és az optimális szuboptimális CM vérlemezke termelés [8]. Kimutatták, hogy a vérlemezkére célzott antitestek kötődnek a megakariocitákhoz, megakadályozva az új vérlemezkék érését és termelését. Gyermekeknél az ITP kiváltható egy vírusfertőzésre (bárányhimlő, rubeola, kanyaró, mumpsz stb.) Adott komplex immunválasz részeként vagy élő/legyengített vakcinákkal történő oltásokkal [9]. Az ITP-ben szenvedő betegek egy részénél további antitestek fejlődnek ki más szervek és szövetek ellen, amelyek leggyakrabban a pajzsmirigyet célozzák meg [10] - az ITP-ben szenvedő betegek körülbelül 40% -ánál mutatkozik TAT és MAT-At jelenléte, és közel 25% -uk szubklinikai vagy nyílt hyper/hypothyreosis [2] .
Az ITP formái
Az izolált trombocitopénia [vérlemezkeszám] [3] diagnosztizálásakor az ITP diagnózisa megállapítottnak tekinthető. A 2009. évi nómenklatúra az immun trombocitopénia következő formáit azonosítja (1. táblázat). Ha a vérlemezkeszám csökkenése a diagnózis után három hónapig fennáll, de a vérlemezkeszám a diagnózistól számított 12 hónapon belül eléri a 100x109L-t, az ITP-t "perzisztensnek" nevezik. Amikor a csökkent vérlemezkeszám több mint 12 hónapig fennáll, az állapotot "krónikus formának" tekintik ITP [3]. .