IgA - nephropathia Patológia
Az IgA nephropathiát az immunglobulin A (IgA) diffúz domináns vagy kodomináns mesangiális lerakódásainak jelenléte határozza meg. A szövettani aspektus nagyon változó, gyakoribb a mesangiális változás - a sejt és/vagy a mátrix proliferációja. Klinikailag a leggyakoribb eredmények a mikroszkopikus hematuria (perzisztens vagy intermittáló) és az epizodikus makrohematuria. Az IgA nephropathiát először Berger és Hinglais írta le 1968-ban, és Berger-kór néven is ismert.
Az IgA nephropathia a leggyakoribb glomerulonephritis világszerte, de az agresszív Berge-kór a ritka betegségek listáján szerepel. Az elsődleges IgA nephropathia az IgA antitest glomerulusban történő lerakódása jellemzi. A glomeruláris IgA lerakódásokkal más betegségek is társulnak, a leggyakoribb az IgA vasculitis (korábban Henoch-Schönlein purpura néven ismert), amelyet sokan az IgA nephropathia szisztémás formájának tartanak. Nem agresszív IgA nephropathiában a krónikus veseelégtelenség lassú előrehaladását hagyományosan az esetek 25-30% -ában figyelték meg 20 év alatt.
Az IgA nephropathia legtöbb esete idiopátiás, de a betegség megjelenését vagy súlyosbodását gyakran légúti fertőzés előzi meg. Egyes baktériumok, például a Haemophilus parainfluenzae kapcsolatát leírták. Számos egyéb betegség is társul az IgA nephropathiához, például cirrhosis és más májbetegségek, glutén enteropathia (celiakia), HIV-betegség és mások.
Az IgA nephropathia gyakoribb az ázsiaiaknál és a fehéreknél, a feketéknél kevésbé gyakori mind az Egyesült Államokban, mind Afrikában. Az állapot gyakran a zuni és a navajo indiánoknál tapasztalható.
A betegség férfiaknál gyakoribb, mint nőknél. Szinte minden tanulmány azt mutatja, hogy a férfiak túlsúlya legalább 2: 1, a jelentett arányok legfeljebb 6: 1. Az IgA nephropathia minden korosztályt érinthet, de leggyakrabban az élet második és harmadik évtizedében fordul elő. A betegek nyolcvan százaléka 16-35 éves a betegség észlelésekor. A betegség 10 év alatti gyermekeknél szokatlan.
A betegség nevét az immunglobulin A (IgA) granulált modellben történő felhalmozódásáról kapta a mesangiumban (immunfluoreszcenciával), a vese glomerulusának régiójában. A mesangium fénymikroszkóppal hipercelluláris lehet, és fokozott fehérje lerakódást mutathat az extracelluláris mátrixon. A Henoch-Schönlein purpura renális megnyilvánulása szempontjából azt találták, hogy bár annak szövettani spektruma megegyezik az IgA nephropathiával, a súlyos elváltozások, például a glomeruláris nekrózis és a "félhold" gyakoribb előfordulása figyelhető meg.