Hypothyroid myopathia Hypotyroid myopathiában szenvedő betegek három esete
L. Demirevska, I. Daskalov, D. Gochev, S. Ivanov
Három hypothyreos myopathia klinikai esetét mutatjuk be olyan betegeknél, akiknek korábban diagnosztizálták a szívelégtelenséget vagy az angina pectorist. Megbeszélik a betegség klinikai megnyilvánulásait, a csíkos izmok és a szívizom izomkárosodásának mechanizmusát, a differenciáldiagnosztikát és a viselkedést.
Kulcsszavak: hypothyreosis, hypothyreos myopathia, szívelégtelenség, koszorúér-betegség.
Alapfogalmak
A pajzsmirigy myopathia izom rendellenesség a hypothyreosisban. A pajzsmirigyhormonok szabályozzák a keresztirányú harántcsíkolt izmokban a gyors miofibrilláris fehérjék szintéziséért és működéséért felelős gének expresszióját. Irányítják a kontrakció és a relaxáció folyamataiban részt vevő specifikus szívizomenzimeket is [8]. Ezek az enzimek szabályozzák a kalcium fluxusokat, a kalciumfüggő ATPázt és a foszfolambánt. Az izomösszehúzódás késése a miozin ATPáz aktivitásának csökkenésével, valamint a nátrium- és káliumtranszport változásával jár együtt a sarcolemma membránon. A csökkent relaxációs arány a kalcium késleltetett visszatérésével jár együtt a szarkoplazmatikus retikulumban [2,30].
Tanulmányok kimutatták, hogy a miofibrillák összetétele megváltozik a lassú miofibrilláris fehérjék túlsúlyával [24]. A hypothyreosisban, ideértve a szubklinikát is, az izmok energiatermelése csökken a késleltetett glikogenolízis, a mitokondriális oxidatív anyagcsere, a triglicerid metabolizmus és a túlzott laktát-felszabadulás miatt [16,25]. Jelentős fizikai erőfeszítéssel az energiatermelés alacsonyabb a szükségesnél. Ez kiterjedt sejtkárosodáshoz és rabdomiolízishez vezet [29]. A kreatin-foszfokináz növekedése a sejtmembrán fokozott permeabilitásának köszönhető, és klinikai tünetek vagy strukturális izomrendellenességek hiányában jelen lehet [22,10].
A hypothyreos myopathia klinikai megnyilvánulása a myalgia, az izomgyengeség és a merevség a szérum izomenzimek növekedésével vagy anélkül. Diffúz izom hipertrófia, fájdalmas izomgörcsök figyelhetők meg.
ÁBRA. 1. Mindkét gastrocnemius izom kifejezett izom hipertrófiájában szenvedő beteg. Az izom hipertrófia teljes visszafordulása hat hónapos pótlási időszak után.
(Lang, Gr, Endokrinológia, 2002)
A bőr és a szubkután szövetek tömörítettek, vizsgálati konzisztenciájúak és halványak.
ÁBRA. 2. Az idiopátiás hypothyreosisban szenvedő beteg jellegzetes megjelenése. Az arc maszkszerű kifejezése, a periorbitális ödéma és a megvastagodott ajkak lenyűgözőek. (Lang, Gr, Endokrinológia, 2002)
A szérum izomenzimek általában megemelkednek. Rabdomiolízis eseteiről számoltak be akut veseelégtelenség kialakulásával extenzív izomterhelés után [27,28]. Néhány betegnél szimmetrikus proximális izomgyengeség és erős szérum izomenzimek növekedése jelentkezik, ami megköveteli a polimiozitisz differenciáldiagnózisát [3,14,23]. A mély ínreflexek relaxációs késleltetett fázisa, a normál elektromiográfia, a gyulladás jeleinek hiánya az izombiopsziában és az emelkedett TSH az alapja annak, hogy megkülönböztessük a hypothyreos myopathiát a polymyositistől.
Kutatás
Az elektromiográfia normális lehet, vagy megnövekedett inszerciós aktivitással és alacsony amplitúdójú polifázisos potenciállal rendelkező myopathiás változásokat mutat [11].
ÁBRA. 1. EMG myopathiában: alacsony amplitúdójú, rövid távú, többfázisú akciós potenciálok. (M. Al-Lozi, EMG Journal, 2007)
Az izombiopszia szintén normális lehet, vagy enyhe fokális nekrózist és izomrostok degenerálódását mutathatja ki, egyes esetekben apró gyulladásos beszivárgások és/vagy a miofiberek II.
ÁBRA. 2. A pectoralis major izombiopsziája, enyhe degeneratív változásokat mutatva a myofrilesben, polynucleosis és egy kis gyulladásos infiltrátum az interstitiumban. (Ucl, JR, Endokrinológia 2006)