Hypertelorizmus ICD Q75

A hipertelorizmus egy veleszületett rendellenesség, amely szokatlanul nagyobb távolságot jelent a pályák között. Pontosabban: az állapot orbitális hipertelorizmusnak nevezhető.

A deformitás lehet egyoldalú vagy kétoldali, szimmetrikus vagy aszimmetrikus, vagy része a maxillofacialis deformitásoknak. Ez önmagában nem betegség, sokkal inkább az arc-koponya fejlődési rendellenességének (Cruzon-szindróma, Apert-szindróma, Edward-szindróma, Leopard-szindróma, Nonan-szindróma) megnyilvánulása. Olyan betegségek része, mint a craniosynostosis, a craniofacialis dysplasia és mások. A szemek közötti távolság daganatok vagy traumák következménye lehet, és akkor hívják álhipertelorizmus vagy telecanthus.

Az orbitális hipertelorizmus a prenatális (prenatális) periódusban alakul ki. Megfelelő fejlődéssel a szempályák oldalirányban fejlődnek, és később normális helyzetükbe fordulnak. Ebben az állapotban azonban a forgás szakasza nem következik be, és születés után a szemek távolabb vannak egymástól.

Az embrionális stádiumban, amikor a magzat körülbelül 28 mm, az orrkapszula fejlődésének hibája a leendő fronto-naso-orbito-ethmoidal komplexum fejlődésének leállításához vezet, megakadályozva a pályák jövőbeli rotációját a középvonal. A hipertelorizmus megjelenésének másik oka a pályák latero-mediális mozgásának hibája. Felvetettek egy harmadik elméletet, amely szerint az ok a sphenoid csont szárnyainak korai csontosodása (csontosodása). Ily módon a pályák nem mozognak, és embrionális helyzetükben maradnak. A hiba kozmetikai, és az intellektuális fejlődésben nincsenek zavarok.

Kimutatták, hogy autoszomális domináns alapon öröklődik .

Az állapot okától függően osztályozás jön létre:

1. Mediális hipertelorizmus - hipertrófiához (méretnövekedés), hiperpláziához (megnövekedett sejtszám) vagy a fronto-naso-orbito-ethmoidal komplex szervezetlenségéhez vezető patológia okozta.
2. Oldalsó hipertelorizmus - a cranio-zygomatikus-maxilláris komplex szinosztózisához (varratok tapadásához) vezető patológiák miatt.

Az alábbi kifejezéseket használják a helyes diagnosztizálásra:

OCD - mindkét szem külső sarka közötti távolság

IPD - a két szem pupillájának távolsága

ICD - mindkét szem belső sarka közötti távolság

PFL - a szem külső és belső sarka közötti távolság

Az IOD nagysága szerint (a pályák mediális falai között a legrövidebb távolság megközelítőleg a frontális csont és a maxilláris és a könnycsont egyes középső szögletes folyamatainak ízületeinek szintjén) újabb osztályozást végeznek. Születése után az IOD 16 mm, 12-kor 25 mm, a felnőtteknél pedig 25 mm. és 28 mm. férfiaknak. A besorolás szerint:

---