Herpetiform dermatitis (Duhring-kór)

Meghatározás: A herpetiform dermatitis (Duhring-kór) jóindulatú krónikus bullous dermatosis, amelyet a kiütés elemeinek viszketése, polimorfizmusa és elhelyezkedése jellemez.

A betegség kialakulása gyakran társul a lisztérzékenységgel (glutén enteropathia). A betegség minden korosztályt érint, de gyakrabban a fiatalokat. Évekig tart, néhány hónaptól néhány évig tartó remissziókkal együtt. Gyermekeknél hajlamos a pubertáskor elhalványulni.

Etiopatogenezis: A patogenezisben jelentős szerepet játszik a glutén enteropathia (a test túlérzékenysége a fehérje gluténnel szemben) és az autoimmun folyamatok következtében kialakuló malabszorpciós szindróma. Meglévő genetikai hajlam. A gyulladásos választ olyan autoimmun komplexek okozzák, amelyek a bél nyálkahártyájának antigénjeihez kötött IgA antitestekből állnak, és keresztreakcióba lépnek a dermis antigénjeivel. Subepidermális neutrofilek, eozinofilek felhalmozódnak és enzimek szabadulnak fel, ami az epidermisz leválásához vezet a dermisből.

Klinika: A láthatóan egészséges vagy kipirosodott bőr hátterében erősen viszkető polimorf kiütés jelenik meg. A tipikus kiütési elemek a feszült vezikulák és az eritemás alapon lévő hólyagok, amelyekhez gyakran papulák és csalánkiütés társul. Karcoláskor a hólyagok felszakadnak, váladékuk kiszárad és kéreg keletkezik. A kiütés helye szimmetrikus és herpeszfertőzésre emlékeztet. Az elváltozások a térd és a könyök, a fenék, a derék, a váll és az arc nyújtó felületein helyezkednek el. A nyálkahártyákat ez nem érinti.

---