Hemolitikus anaemia Diagnozata
A hemolitikus anaemia egyfajta vérszegénység, amelyet a hemolízis okoz - fokozottabb eritrociták pusztulása intravaszkuláris vagy extravaszkuláris lokalizációval. Számos lehetséges következmény van, a viszonylag ártalmatlantól az életveszélyig.
A hemolízis a vörösvértestek idő előtti halála, amelynek következtében a vérben vérszegény szindróma fokozatosan kialakul. A vérszegénység más, elterjedtebb típusaitól (vashiány, megaloblaszt) ellentétben, ahol a vérszegénység oka a vörösvértestek elégtelen képződésének köszönhető, itt a probléma idő előtti megsemmisülésükben rejlik. Ugyanakkor a vörös csontvelő, ahol normális esetben az eritropoézis zajlik, nem képes kompenzálni az eritrociták túlzott veszteségét. Mindez az anémiás szindróma megnyilvánulásához vezet.
Az extra eritrocita faktorok által okozott haemolyticus anaemiák különféle károsító elemeket tartalmaznak, amelyek különböző mechanizmusokkal pusztítják el az eritrocitákat. Leggyakrabban vérszegénységet figyelnek meg, amelyben a vörösvértestek elpusztulása immunmechanizmus révén, azaz. antitestek képződésével, amelyek az eritrocitához kötődve károsítják működését és halálához vezetnek. Ilyen antitestek képződhetnek inkompatibilis vér transzfúziójával, bizonyos gyógyszerek alkalmazásával, különféle fertőzésekkel, bizonyos autoimmun betegségek során, égési sérülésekkel és másokkal.
Minden vörösvértestnek van egy bizonyos élettartama az emberi testben. Miután kialakult, a vörösvértest körülbelül 120 napig kering a testben. Ezután visszafordíthatatlan folyamatok lépnek fel membránjának szerkezetében, amelyek során nem tudja megfelelően ellátni funkcióit. Ily módon a lép magasan specializált sejtjein (az úgynevezett monocita-makrofág rendszeren) áthaladva az eritrocitákat a véráram befogja és megsemmisíti. Ez a folyamat alapozza meg az ún fiziológiai hemolízis.
A kóros hemolízis intenzívebbé válása, azaz. korai eritrocita károsodás esetén nemcsak a lép, hanem a máj, és néha maga a csontvelő is érintett. Az eritrociták elpusztulnak, és a bennük található hemoglobin pusztító változásokon megy keresztül. Kezdetben a pigment hemre és a különféle fehérjemolekulákra bomlik. Ez utóbbiak könnyen felszívódnak a szervezetben, és nem jelentenek problémát működésének szempontjából. A hem anyagcseretermékei azonban a betegség észlelésének egyik leggyakoribb oka, és a betegség néhány fő tünetéhez vezetnek.
A hemolitikus anaemia az összes vérszegénység 5% -ában fordul elő. Bizonyos esetekben ez egy személy fajától függ, például sarlósejtes vérszegénység és vérszegénység a glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz enzim hiánya miatt. Mindkét típusú vérszegénység gyakoribb az afrikai amerikaiaknál. Másrészt a hemolitikus anaemia nem mutat életkortól vagy nemtől való függést.
Okok:
Különböző okok állnak a hemolitikus anaemia hátterében. A legtöbb esetben változatos hatásmechanizmusuk van, és a hatás ugyanaz - a vörösvérsejtek progresszív pusztulása. A legtöbb esetben lehetetlen továbbra is tisztázni a hemolitikus vérszegénység okát. Ezért ezekben az esetekben az ún. idiopátiás hemolitikus vérszegénység.
Különböző okok a vörösvértestek idő előtti pusztulásához vezetnek. Más és néha nagyon specifikus hatásmechanizmusuk van, ezért egyesülésük csak az általuk kiváltott hatáson alapszik: hemolízis.
Általában a hemolitikus vérszegénység okai a következő típusokra oszthatók:
Hemolitikus vérszegénységek az intra-eritrocita hibák következtében, azaz. a hemolízis oka maga az eritrocita szerkezetében vagy biokémiai folyamataiban rejlik:
- az eritrocita membrán hibái;
- az eritrocita anyagcseréjének hibái;
- a hemoglobin szintézisének hibája.
Tünetek:
A kóros folyamat kezdetétől függően a betegség klinikai megnyilvánulása fokozatos vagy hirtelen jelentkezhet. Akut, életveszélyes betegség, valamint kialakuló szív- és tüdőelégtelenség gyakoribb. Ha a betegség lassú, de progresszív lefolyású, a legtöbb esetben a test alkalmazkodik a csökkent eritrociták számához, ami a tünetek későbbi és nem specifikus megnyilvánulásához vezet.