Health Navigator - Ha antihisztaminokkal és kortizonnal nem csökken a duzzanat, gondoljon az angioödémára!
Staevska docens: "Az orvosi személyzet jobb tájékoztatása érdekében még sok munka vár ránk."
Az örökletes angioödéma (HEE) témája a nyilvánosság számára ismeretlen. A probléma az, hogy sok klinikus számára idegen, ami komolyan megnehezíti a diagnózist, és a betegség akut megnyilvánulásakor mind a betegek egészségét, mind életét veszélyeztetheti.
A Ritka Betegségek Nemzetközi Napján (28.02) az Health Navigator megkereste az Assoc. Dr. Maria Staevska, Az "Alexandrovska" egyetemi kórház Klinikai Allergológiai Klinikájának vezetője, akinek klinikáján az országban szinte minden NAE-esetet regisztráltak és figyelemmel kísérnek. Beszélünk vele a betegség diagnózisáról, terápiájáról és az orvosok rossz tudatosságáról:
Fotó: Személyes archívum
Assoc. Prof. Staevska, mi a betegség a NAE, és van-e köze a csalánkiütéshez?
A HAE öröklődő betegség, és a vérben lévő C1-inhibitor elégtelen mennyiségének köszönhető. Így a bradikinin felhalmozódik, ami a plazma kiáradásához vezet az edényekből a szövetekbe. Ennek eredménye a végtagok, a nemi szervek, a belek, a test és az arc duzzanata. A legveszélyesebb, ha a duzzanat a gége területén van, mert a fulladás okozta halál tényleges veszélye fennáll. Mivel a betegség örökletes, az utódok 50% -a megszerezheti. A betegek 20% -ában azonban nincs bizonyíték beteg szülőre, de új mutációk vannak a génben.
A csalánkiütés angioödéma esetén is előfordul, de ott ennek oka a hisztamin. Emiatt az antihisztaminok és a kortikoszteroidok segítenek a csalánkiütésben, de az angioödéma esetén nem. Sajnos a két forma megkülönböztetése nehéz, és ha egy NAE-ben szenvedő beteg megkapja ezt a kezelést, az nem segít.
Van-e köze a NAE-típusoknak az ödéma lokalizációjához?
Három típusú angioödéma létezik. Az első típus a C1 inhibitor mennyiségi redukciójával, a második típus normális mennyiségű, de nem működő C1 inhibitorral társul. Van egy harmadik csoport - normál C1 inhibitorral és a hibák másutt vannak, pl. alvadási faktorokban. Az ödéma helyében nincs jelentős különbség. Néhány magas vérnyomás elleni gyógyszer, például az ACE-gátlók által okozott ödéma mechanizmusa hasonló, amelyben az ödéma lokalizációja jellemző, és ismét az arc - száj - légutak területén található. Az ilyen gyógyszereket veszélyes felírni a NAE-ben szenvedő betegek számára, mert súlyosan rontják a betegség lefolyását.