Gynecomastia - a normál és a patológia között Gyakorlati gyermekgyógyászat
Assoc. Prof. N. Kaleva - Khodzheva
Orvostudományi Egyetem Gyermekgyógyászati és Orvosi Genetikai Tanszék - Plovdiv
A gynecomastia jóindulatú állapot a férfiaknál, a mirigy-komponensek szaporodásával, ennek eredményeként - a mell két- vagy egyoldalú megnagyobbodásával. A név az ókori görög nyelvből származik - a szavakból γμνη (nő) és tudod (mell), és kifejezetten azt jelenti: "mellű, mint egy nő". A névnél még régebbi a gynecomastia fáraók rajzai.
A klinikailag megnyilvánuló gynecomastia olyan állapot, amelyben a tapintható mirigyes epithelium átmérője meghaladja a 0,5 cm-t. Klinikailag a gynecomastia-t egy rugalmas vagy sűrűbb tömeg jelenléte határozza meg, amely koncentrikusan nyúlik a mellbimbótól a perifériáig. A valódi gynecomastia-t meg kell különböztetni a pseudogynecomastia-tól, amelyben a zsírszövet felhalmozódik, anélkül, hogy a mirigyes epithelium elszaporodna.
A mell megnagyobbodása három jól körülhatárolható korcsoportban fordul elő leggyakrabban: újszülött, pubertás és késői felnőttkorban. Ennek oka az ösztrogének és az androgének közötti zavart arány - rendszeresen vagy lokálisan a mellekben, és ez az egyensúlyhiány számos kóros állapot megnyilvánulása lehet, amelyek közül néhány sürgős diagnózist és kezelést igényel. A pubertás idején előforduló interszexuális állapotok összefüggésében elsősorban a második korcsoportra fogunk koncentrálni.
A mell normális fejlődése
Mindkét nem melle nem különbözik a nemi szteroidokra adott válaszukban. Az újszülött fiúk és lányok körülbelül 60-90% -ánál a mell fiziológiás növekedése 2,0 cm átmérőjű lehet transzplacentális ösztrogének hatására. A lányokban a tünetek 6 hónapos életkor után történő fennmaradását korai telarche-nak nevezik, és megköveteli az állapot ritka kóros okainak kizárását. A férfiaknál a pubertás az a kor, amikor a differenciáldiagnózist el kell végezni a fiziológiás diagnózisok között - ez sokkal gyakoribb oka a gynecomastia-nak, amely spontán elmúlik 17 éves kor körül. életkorát, és ennek a tünetnek a kóros okait.
Rövid áttekintés szükséges a nemi szteroid anyagcseréről, hogy megfelelően megértsük a fiúk pubertáskorában gyakori ösztrogén-androgén arányokat.
A magzati és a korai újszülött periódusban az anatómiai-funkcionális tengely az anya - placenta - magzat mellékvese- és hereszteroidokkal. A méhlepény a mellékvese szteroidokat, a dehidroepiandroszteront és a dehidroepiandroszteron-szulfátot az anyától és a magzattól egyaránt ösztronná és ösztradiollá alakítja. Ezen női nemi hormonok egy része belép a magzatba, és kötődik ösztrogénreceptoraihoz. Ez a "szexuális válság" fiziológiai állapotához vezet.
A keringő ösztrogén nagy részét a pubertás fiúknál és a férfiaknál a herék és a mellékvesék által kiválasztott androgének extraglanduláris aromatizációja képezi. A keringő tesztoszteron körülbelül 95% -át a here Leydig sejtjei választják ki. Az extragonadalis szövetekben, például a májban, a bőrben, a zsírszövetben, az izmokban, a vesékben és a csontokban az aromatizálást az aromatáz enzim (a flavoprotein NADPH-P-450-reduktáz és aromatáz citokróm P-450 enzimkomplexuma) végzi. Az extragonális szövetekben képződött ösztradiol bejut a vérbe. Ezenkívül a mellékvese kéreg által kiválasztott androsztendionion egy aromatáz enzim rendszerből ösztronná alakul. További ösztront is létrehoz az ösztradiolból a 17-béta-ketoszteroid reduktáz, és a véráramba is bejut. A keringésben a legtöbb nemi szteroid a nemi hormont kötő globulinhoz (SHBG) kötődik, amelynek azonban nagyobb az affinitása az androgének iránt, mint az ösztrogéneknél. A szabad nemi hormonok azok, amelyek kötődnek a citoplazmatikus receptorokhoz.
ÁBRA. 1. A hím szteroidok normális termelése és anyagcseréje férfiakban
A gynecomastia patogenezise
A gynecomastia az ösztrogének és az androgének hatása közötti egyensúlyhiány eredménye. Az ösztrogénszint abszolút vagy relatív növekedése, az emlőszövet túlérzékenysége a normális ösztrogénszinttel, a termelés csökkenése, a keringő koncentráció vagy a szabad androgének hatása ginekomasztiát okozhat.
Alapvető patogenetikai mechanizmusok a gynecomastia kialakulásához
A keringő "szabad" (nem kötött) ösztrogén szintjének emelkedése
- Közvetlen szekréció az anya - placenta - magzat tengelyéből, a heréből, a mellékveséből.
- A prekurzorok perifériás ízesítése.
- elmozdulás a nemi hormonmegkötő globulintól (SHBG).