Guillain-Barré szindróma; Ritka Betegségek Intézete

ICD10 KÓD: G61.0

guillain-barré

ORPHANET-KÓD: ORPHA2103

EZT AZ INFORMÁCIÓT TELJESEN DÍJTAL BIZTOSÍTVA ÖNEK OKTATÁSI CÉLOKHOZ, ÉS NEM FELHASZNÁLHATÓ ÖNDIAGNOSZTIKÁRA ÉS ÖNKEZELÉSRE. HA EGY EGÉSZSÉGÜGYI PROBLÉMA VAN, KAPCSOLATBAN KELL VENNI A SZEMÉLYI/KEZELÉSI ORVOST.

A BETEGSÉG RÖVID MEGHATÁROZÁSA: A Guillain-Barré-szindróma (GBS) egy akut, demyelinizáló polyneuropathia, amelyet leggyakrabban a végtagok szimmetrikus gyengesége és az ín-periostealis reflexek elvesztése jellemez. Ez egy autoimmun betegség, amely fertőző betegség után következik be, leggyakrabban a Campylobacter jejuni fertőzés, amely baktérium akut enteritist okoz. Körülbelül 1000 emberből 1-ben alakul ki SGB a C. jejuni fertőzés után.

ETIOLÓGIA: Bár ritka családi esetekről számoltak be, az SGB komplex, multifaktoriális betegségnek tekinthető, amely genetikai és környezeti tényezőket egyaránt ötvöz. Az SGB egy olyan állapot, amelyben a szervezet immunrendszere megtámadja a perifériás idegrendszer egy részét.

GENETIKAI KONZULTÁCIÓ: -

KEZELÉS: Az SGB-re nincs ismert gyógymód. Olyan terápiákat alkalmaznak, amelyek csökkentik a betegség súlyosságát és felgyorsítják a gyógyulást a betegek többségében. Vannak módszerek a betegség szövődményeinek kezelésére is. A plazmaferezis és az immunglobulin nagy dózisa jelenleg elismert kezelés. A plazmaferezis csökkenti az SGB-epizód súlyosságát és időtartamát. Az immunglobulin nagy dózisaiban a fehérjéket intravénásan adják be, amelyeket az immunrendszer általában védekezésként használ. Ezek a fehérjék csökkentik az idegrendszert megtámadó autoimmun választ a beadott dózisoknál. A kezelés legkritikusabb része a beteg életfunkcióinak fenntartása az idegrendszeri funkciók helyreállítása alatt. Ez bizonyos esetekben megkövetelheti, hogy a beteget parancs légzésre, szívmonitorra vagy más eszközökre helyezzék.