Glutén enteropathia és a kapcsolódó autoimmun és egyéb betegségek
Dr. Tsvetelina Velikova, orvos
Klinikai immunológia, Lozenets Egyetemi Kórház, Szófia
Glutén enteropathia (GE) vagy az ún a cöliákiát gyakran különféle bélrendszeren kívüli megnyilvánulások kísérik, amelyek szisztémásabb betegségként definiálják, mint a gyomor-bél traktusra korlátozódva. Ez elsősorban annak köszönhető, hogy a GE az autoimmun betegségek csoportjába tartozik.
A lisztérzékenység a kevés ismert etiológiájú autoimmun betegség egyike, amely tartós glutén intoleranciával jár. Az elmúlt évtizedekben figyelemre méltó eredményeket értek el a betegek diagnosztizálásában és nyomon követésében, ideértve az atipikus és tünetmentes betegeket is, akik általában idősek. Számos gluténnel kapcsolatos enteropathia (GE) betegség jelenléte ad útmutatást az oligó tünetmentes betegek, valamint a GE betegek rokonai diagnosztizálásához. A GE-vel kapcsolatos betegségek okai változatosak; némelyek hasonló genetikai alapokkal rendelkeznek, például 1-es típusú cukorbetegség; míg mások hasonló kórokozó mechanizmusokkal, mások pedig ismeretlen okokkal rendelkeznek. A GE-vel kapcsolatos leggyakoribb diagnózisok közül néhányat a táblázat mutat be. 1.
Beszámoltak arról, hogy a GE-ben szenvedő betegeknél és első fokú rokonaiknál szignifikánsan magasabb az egyéb autoimmun betegségek (AIDS) előfordulása, mint a többieknél, a GE-ben szenvedő betegeknél az AIZ hozzávetőleges előfordulása legfeljebb 15%. A lisztérzékenységben szenvedő betegeknél a korai diagnózis az AIZ családtörténetének jelenlétében elengedhetetlen a szövődmények csökkentése vagy elkerülése érdekében. A gluténmentes étrend (gluténmentes étrend, BGD) megkezdése védő hatású. Másrészt a GE-ben szenvedő betegek hozzátartozóinál más AIZ-ek előfordulása az életkor előrehaladtával növekszik. Ezzel szemben a GE prevalenciájának jelentős növekedését dokumentálták más AEA-val rendelkező egyéneknél.
1. Táblázat: A betegség előfordulása lisztérzékenységben szenvedő betegeknél és más betegeknél (P - betegség
Betegekben
coeliakia esetén (%)
Betegekben
cöliákia nélkül (%)
Fokozott kockázat a lisztérzékenységben szenvedő betegeknél
Gastrooesophagealis reflux betegség
A hasnyálmirigy egyéb betegségei
Turner-szindróma
Down-szindróma
Teljes változó immunhiány
Társulás más emésztőrendszeri betegségekkel
Különböző májbetegségeket figyeltek meg GE-ben szenvedő betegeknél, a májban bekövetkezett változásokat először Hagander et al. Ezzel szemben a májenzimek megmagyarázhatatlan emelkedésével rendelkező betegeknél azt találták, hogy 10% -ukban a változásokat a GE okozta. Az enyhe májelváltozások általában eltűnnek a BGD beadása után. Más esetekben klinikailag jelentős májbetegséget észlelnek, és diétától eltérő kezelést alkalmaznak. Ezenkívül számos tanulmány összefüggést mutatott ki a GE és az autoimmun májbetegségek között, mint például az elsődleges biliaris cirrhosis, az autoimmun hepatitis és az elsődleges szklerotizáló cholangitis.
Az alkoholmentes steatohepatitis nagyon általános betegség (legfeljebb 25%) az általános populációban, és előfordulása a GE-ben szenvedő betegeknél körülbelül 3% -uknál fordul elő. Maga a GE a zsíros máj 6-szoros megnövekedett kockázatával jár. A BGD segít a májenzimszint normalizálásában, de a szövetkárosodásra gyakorolt hatás nem egyértelmű. A közelmúltban felvetették, hogy maga az alkoholmentes steatohepatitis a megnövekedett bélpermeabilitással társul, amelyet a nyálkahártya közötti intercelluláris kapcsolatok megszakítása okoz. Hasonló mechanizmust fokozott béláteresztő képességgel, de a gliadin átjutásával a nyálkahártyán, a GE patogenezisében leírtak.
Egy nemrégiben végzett tanulmány a GE magas előfordulását állapította meg Wilson-kórban szenvedő betegeknél. Bár ezt a kapcsolatot ritkának tekintik, és nem elemezték teljes körűen, GE-ben szenvedő betegeknél a méz metabolizmusában olyan rendellenességekről számoltak be, mint például a károsodott bélfelszívódás és magasabb vizeletszint, mint az egészséges kontrolloknál. A lisztérzékenységben szenvedő betegeknél Budd Chiari-szindróma, májvénás elzáródás és más esetekről számoltak be, különösen Észak-Afrikából vagy Dél-Európából. Ez az állapot összefüggésben van a C-fehérje és az antithrombin III hiányával, a K-vitamin felszívódásával, az ettől a vitamintól függő koagulációs faktorok, például a C-protein vagy az S-fehérje szintézisének csökkenésével. Nemrégiben foszfatidil-szerin és/vagy protrombin elleni antitestek jelenlétét javasolták cöliákiában szenvedő betegeknél a hiperkoagulációra való hajlam lehet az oka.
Leírták, hogy a GE-ben szenvedő betegeknél mind az akut, mind a krónikus hasnyálmirigy-gyulladás kialakulásának kockázata megnövekedett, 1,59–5,34-szeresére számítva, a kockázat pedig a GE diagnózisa óta eltelt minden évben növekszik. Meg kell jegyezni, hogy az exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség tartós hasmenéssel jár együtt celiaciában szenvedő felnőtt betegeknél. A hasnyálmirigy-betegség és a GE kapcsolatát magyarázó mechanizmusok közé tartozik a károsodott hormonszekréció, a vékonybél betegség, a bél endokrin sejtjeiben bekövetkező változások, a hasnyálmirigy-enzim prekurzorainak csökkenése, a hasnyálmirigy szerkezeti változásai acináris sejtek atrófiájával és a bél fibrózisa. károsodott hasnyálmirigy exokrin funkció, papilláris szűkület és általános immunológiai változások mindkét betegségben.