Glomerulonephritis, IgA
A betegséget először Berger & Hinglais írta le 1968-ban, és "Berger-kórnak" vagy "idiopátiás glomerulonephritisnek" hívják.
Ez egy primer vese immunokomplex betegség, amelyet IgA lerakódás jellemez a glomeruláris mesangiumban.
Ez a glomerulonephritis leggyakoribb formája a világon, bár Ázsiában túlsúlyban van.
Néhány betegnél gyorsan kialakul a veseelégtelenség (20-40%), de a betegség progressziója többnyire lassú (5-20 év).
A betegség képe kórosan és klinikailag is nagyon változó lehet.
0,5-1,2/100 000 lakos.
A férfi: nő arány 2-6: 1
Szövettani lelet
Fénymikroszkópia: fokális, de gyakrabban diffúz mesangialis proliferáció. A morfológia a normálistól a mérsékeltig vagy a súlyos intra- vagy extracapilláris proliferatív elváltozásokig terjedhet.
Elektronmikroszkópia: megnövekedett mesangiális mátrix és mesangiális hipercellularitás. Fontos megállapítás az elektronikusan sűrű lerakódások a mezangiumban.
Immunfluoreszcencia (az immunfluoreszcencia megállapítása patognomonikus a diagnózis szempontjából): az IgA diffúz mirigyes lerakódásai találhatók a mesangiumban és néha a kapilláris falában. Ezek a lerakódások tartalmazhatnak mind IgG-t, mind a komplement C3-frakcióját.
Bíboros jellemzők
Makroszkópos haematuria a betegek felénél jelentkezik 1-2 nappal a légúti fertőzés megjelenése után, és általában visszatérő.
A fertőzés utáni haematuria gyakori, általában tünetmentes, és a rutin vizeletszűrés során "elkapja".
Az immunfluoreszcenciában talált, a glomeruláris mezangiumban található granulált IgA-lerakódás IgA nephropathiához kapcsolódik.
A nefrotikus szindróma a betegségben szenvedő betegek kis részénél alakul ki.
Az IgA nephropathia legtöbb esete idiopátiás, de mivel a betegség megjelenését vagy súlyosbodását légzőszervi fertőzések előzik meg, egyes baktériumokkal (Hemophilus parainfluenza) való összefüggést keresik.
Sok más betegség társul az IgA nephropathia kialakulásához:
-
Májcirrózis és más májbetegségek: Az IgA gyakori megállapítás a májcirrózisban (a betegek legfeljebb 30% -a)
Glutén enteropátia: glomeruláris IgA lerakódás a betegek körülbelül 1/3-án figyelhető meg. A glutén étrendből való kiküszöbölése a vesebetegségek klinikai és immunológiai javulásához vezet
Családi IgA nephropathia: Bár szórványos betegségről van szó, bizonyítékok vannak arra, hogy genetikai tényezők fontosak az IgA nephropathia kialakulásában. A betegség családi autoszomális domináns öröklődését leírták (hibák a 22. és 23. kromoszómában).
Az IgA nephropathia két fő bemutatása: makroszkopikus hematuria és tartós mikroszkopikus hematuria.
A betegek 40-50% -ában a felső légúti fertőzésekkel vagy ritkábban a gastroenteritisszel társuló visszatérő makroszkopikus hematuria figyelhető meg. Sok más fertőzés kiválthatja a betegséget: tüdőgyulladás, húgyúti fertőzések, szepszis, osteomyelitis, influenza, fertőző mononukleózis. Makroszkópos haematuria kialakulhat mandulaműtét, oltások, megerőltető testmozgás vagy trauma után is. A haematuria a fertőzés kezdete után az első 48-72 órában alakul ki, kevesebb, mint 3 napig tart, és a betegek 30% -ánál a vesekapszula duzzanata miatt a vesében fájdalom jelentkezik. A vizelet inkább barna, mint vörös, és a vérrögök nem jellemzőek a betegségre. A makroszkopikus hematuria epizódjai között a betegnek mikrohematuria, proteinuria vagy mindkettő van.