Glioblastoma patológia
A glioblastoma, más néven glioblastoma multiforme, egy gyorsan fejlődő glioma, amely csillaggliális sejtekből (asztrociták és oligodendrociták) fejlődik ki. Gyakran IV. Osztályú asztrocitómának hívják. Ezek a glia tumorok leginvazívabb típusai, amelyek gyorsan növekednek és általában a közeli agyszövetekre terjednek.
A gyengén differenciált daganatos asztrociták heterogén keverékéből álló glioblasztómák elsősorban a felnőtteket érintik, és előnyösen az agyféltekében találhatók meg. Sokkal ritkábban a glioblastoma multiforme befolyásolhatja az agytörzset (különösen gyermekeknél) és a gerincvelőt. Ezek a daganatok alacsonyabb fokú asztrocitómákból (az Egészségügyi Világszervezet II. Fokozata) vagy anaplasztikus asztrocitómákból (III. Fokozat) fejlődhetnek ki, de de novo gyakoribbak, kevésbé rosszindulatú, már meglévő károsodásokra nincs bizonyíték.
A glioblasztómák elsődleges vagy másodlagos kategóriákba sorolhatók. Az elsődleges formája glioblastoma 50 év feletti felnőttek esetében az esetek többségére (60%) utal. Ezek a daganatok de novo alakulnak ki (azaz a korábbi, kevésbé rosszindulatú károsodás klinikai vagy hisztopatológiai bizonyítékai nélkül), ami rövid, általában 3 hónapnál rövidebb klinikai anamnézis után következik be.
A másodlagos glioblasztómák (40%) általában fiatalabb betegeknél (45 év alatti) alakulnak ki alacsony fokú asztrocitóma (Egészségügyi Világszervezet II. Fokozat) vagy anaplasztikus asztrocitóma (III. Fokozat) rosszindulatú progressziója révén. Az előrehaladáshoz szükséges idő jelentősen változik, kevesebb mint 1 év és több mint 10 év, átlagosan 4-5 éves időközzel. Az adatok növekedése azt mutatja, hogy az elsődleges és a másodlagos glioblasztómák különálló betegségek, amelyek különböző genetikai útvonalakon fejlődnek ki, különböző életkorú betegeket érintenek, és a jelenlegi terápiák némelyikére válaszként különböznek. Az összes asztrocita neoplazma közül a glioblastomák tartalmazzák a legnagyobb számú genetikai változást, amelyek nagy része többszörös mutációk felhalmozódásából származik.
A glioblastoma sejtes eredete ismeretlen. A gliasejtek és a glioblasztóma immunfestésének hasonlóságai miatt a gliomák, például a glioblastoma, régóta úgy gondolják, hogy glia típusú sejtekből származnak. Újabb tanulmányok szerint azonban asztrociták, oligodendrocita progenitor sejtek és ideg őssejtek is szolgálhatnak sejtként, ahonnan származnak.
A glioblastoma tumorokat a nekrotizáló szövet kis területeinek jelenléte jellemzi, amelyeket anaplasztikus sejtek vesznek körül. Ez a tulajdonság, valamint a hiperplasztikus erek jelenléte megkülönbözteti a daganatot a III. Fokozatú asztrocitómáktól, amelyek nem rendelkeznek ezekkel a tulajdonságokkal.
A glioblasztómák általában az agy fehérállományában képződnek, gyorsan növekednek, és még a tünetek megjelenése előtt nagyon nagyokká válhatnak. A daganat átterjedhet az agyhártyára vagy a kamrai falra, ami a fehérje magas szintjét eredményezheti a cerebrospinalis folyadékban, valamint 10-100 sejt, többnyire limfociták véletlenszerű pleocitózisát eredményezheti. A cerebrospinális folyadékban szállított rosszindulatú sejtek (ritkán) átterjedhetnek a gerincvelőbe, vagy meningealis gliozist okozhatnak. A központi idegrendszeren kívüli glioblastoma metasztázis azonban rendkívül ritka. Körülbelül 50% -uk az agyfélteke egynél több lebenyét foglalja el, vagy kétoldalú. Az ilyen típusú daganatok általában az agyból származnak, és klasszikus beszivárgást mutathatnak a corpus callosumon keresztül, kétoldalú gliomát produkálva.