Glikogenózis gyermekeknél Kompetens az iLive egészségéért

A cikk orvosi szakértője

A glikogén-anyagcsere zavarai örökletes betegségek, amelyek a glikogén hasításának, a glükoneogenezisnek és a glikogén szintézisének hibáival társulnak. Mindegyiküket "glikogenózisnak" nevezik, bár nem minden glikogén-dezintegrációs folyamat megszakadt.

gyermekeknél

ICD-10 kód

  • E74.0 A glikogén felhalmozódásának betegségei.
  • E74.4 A piruvát anyagcsere és a glükoneogenezis rendellenességei.

Járványtan

Az I. típusú glikogenózis a ritka örökletes metabolikus betegségek egyike. A betegség előfordulási gyakorisága 50 000-100 000 élveszületésből 1.

A III. Glikogenózis, a IV. Típusú glikogenózis, az V. típusú glikogenózis, a VI. Típusú glikogenózis, a VII. Típusú glikogenózis - a gyakoriság nincs pontosan meghatározva; ez egy ritka örökletes anyagcsere-betegség.