Enoch-Schonlein purpurája - a leggyakoribb vasculitis gyermekkorban
Enoch-Schönlein lila az a leggyakoribb vasculitis gyermekkorban, ami a bőr, az ízületek, a gyomor-bél traktus és a vesék kis ereit érinti. Az erek gyulladását okozza, ami "törékenyebbé" teszi őket.
A betegség az egész világon elterjedt, és minden etnikai csoport gyermekét érinti. Leginkább azonban a fehér lakosság és az ázsiaiak körében fordul elő. A gyakoriság 14-20/100 000/év, gyakrabban érinti a fiúkat.
Enoch-Schonlein purpurája az esetek több mint 90% -ában gyermekkorban fordul elő, általában 3 és 10 év közötti gyermekeknél. Felnőtteknél lényegesen ritkábban fordul elő, náluk a betegség általában súlyosabb és komolyabb szövődményekkel jár. Van egy bizonyos szezonalitás is - ez gyakoribb az év tavaszi és téli hónapjaiban, és sok esetben a felső légutak korábbi fertőzése is előfordul.
A legtöbb gyermek körülbelül 1 hónapon belül felépül, ezt követően a betegség új kitörése nem figyelhető meg. Más gyermekeknél azonban a betegség több egymást követő visszaesését írták le, amelyek ismét monitorozást és kezelést igényelnek. A betegség után a vesefunkciót monitorozzák a szövődmények korai felismerése és kezelése érdekében.
Mi a patogenezis?
A betegség pontos oka és patogenezise nem ismert. Feltételezzük azonban, hogy egyes, a felső légutakat befolyásoló kórokozók fontosak a felszabadulás szempontjából - béta-hemolitikus Streptococcus A csoport, Staphylococcus, Mycoplasma, Adenovirus. Ezenkívül a betegségnek bizonyos családi kórtörténete van, ami azt sugallja, hogy bizonyos genetikai összetevők fontosak annak feloldásában.