Elsődleges biliaris cholangitis HepActive
Összegzés
Az elsődleges biliaris cholangitis (PBH) egy krónikus gyulladásos autoimmun kolesztatikus májbetegség, amelyet nem kezelve cirrhosishoz vezethet. Az elsődleges biliaris cholangitis (más néven primer biliaris cirrhosis) egy fontos, de ritka betegség, amely főleg a nőket érinti. Antitestek (ANA), a kis epeutak krónikus, nem gennyes granulomatosus lymphocytás cholangitisének szövettani bizonyítékával együtt. A betegség krónikus és gyakran progresszív vagy végstádiumú májbetegség és a kapcsolódó szövődmények.
A betegséget okozó tényezőkről még mindig nincs egyértelmű megértés. A környezeti hatások valószínűleg fontos szerepet játszanak a PBH stimulálásában, az immunogén és az epigenetikai kockázat közötti kölcsönhatás miatt, amely a krónikus immunmediált epehólyag-károsodást, majd az azt követő kolesztázist, ductopeniát és progresszív epeúti fibrózist részesíti előnyben.
Számos tanulmány azt mutatja, hogy 40-nél idősebb, világszerte 1000 nőből körülbelül 1 él PFS-szel. A tanulmányok javítják a PBS jelentőségének megértését világszerte, Európában pedig az előfordulás százezer emberre évente 1-2 között esik. A 100 000 emberre szokásos gyakorisági és prevalencia-tartomány 0,3-5,8, illetve 1,9-40,2. Bár a betegség elterjedt a nőknél, néhány újabb adat szerint a férfiak körében is egyre nagyobb a prevalencia. Eddig semmi sem indokolja, hogy miért gyakoribb az egyik nemnél, mint a másiknál.
A kolesztázis diagnosztikai megközelítése
Az epe hatékony szekréciója elengedhetetlen a máj megfelelő méregtelenítéséhez és az emésztési funkcióhoz. A kolesztázis az epe képződésének és/vagy az epe áramlásának zavara, amely tünetmentes lehet, vagy fáradtsággal, viszketéssel, felső hasi kellemetlenséggel és sárgasággal járhat. A korai biokémiai markerek közé tartozik az emelkedett szérum ALP és a gammaglutamiltranszceptidáz (GGT), amelyet konjugált hiperbilirubinémia követ az előrehaladottabb stádiumokban. A kolesztázis krónikusnak tekinthető, ha 6 hónapnál hosszabb ideig tart, amikor már intrahepatikusnak vagy extrahepatikusnak minősül, és magában foglalja a károsodott epeképződés hepatocelluláris és cholangiocelluláris formáit. A sárgaság (sárgaság) a bőr, a sclera és a nyálkahártyák sárgulása a hiperbilirubinémia következtében, ami a súlyos kolesztázis jele lehet, de tartalmazhat más diagnózisokat is, beleértve a máj előtti, az intra- és a poszt-máj okait is.
Előzmények, fizikális vizsgálat, ultrahang
Szerológiai vizsgálatok
Krónikus intrahepatikus kolesztázisban szenvedő betegeknél a szérum AMA és a PBH-specifikus antinukleáris antitestek ANA (immunfluoreszcencia és/vagy specifikus anti-sp100/anti-gp210 teszt Western blot vagy enzimhez kapcsolt immunszorbens assay-val) [ELISA] ajánlott. A kolesztatikus betegek mágneses rezonanciájú kolangiopancreatográfiája biztonságos és pontos képalkotó módszer az intra- és extrahepatikus epefához, ha szakember végzi. Ha a fent összefoglalt diagnosztikai lépések nem utalnak a krónikus máj kolesztázis okára, akkor májbiopsziát kell végezni. A jól elvégzett biopsziának legalább 11 portálterületet kell lefednie.