Dr. Spasov Emil hemofíliás bolgár betegek kapnak
Dr. Spasov Emil a „St. St.” egyetemi kórház Klinikai Hematológiai Klinikájának szakorvosa. Georgi Plovdiv Klinikai és Orvostudományi Egyetem.
Született 1966-ban Plovdiv városában. 1990-ben szerzett orvosi diplomát a Plovdiv-i Felsõ Orvostudományi Intézetben. 1995-ben elsajátította a "belgyógyászat", 1998-ban a "klinikai hematológia" szakterületet. 1991 óta "asszisztens", 1995 óta "vezető asszisztens", 1999-ben pedig "főasszisztens" az I. Belgyógyászati Klinikán, hematológiai szekció. 2004 óta a Hematológiai Klinika "adminisztratív vezető asszisztense". 2017-ben tudományos-oktatási fokozatot szerzett "doktor" címen a FOZ-MU-Sofia-nál. Számos specializációt vezetett az őssejt-transzplantáció területén Ulm-Németországban, Jeruzsálem-Izrael területén, valamint előadást tartott az Erasmus programról.+.
Április 17. - a Hemophilia Nemzetközi Nap alkalmából - beszélgettünk vele.
- Mi a hemofília?
- A hemofília az X kromoszómához kapcsolódik, egy veleszületett betegséghez, amelyet a VIII. (Hemofília A) és a IX. (Hemofília B) koagulációs faktor változó mértékű hiánya jellemez. Mivel a mindkét tényezőt kódoló gének megtalálhatók az X nemi kromoszómán, csak a férfiak betegednek meg, a nők pedig a betegség hordozói. Az öröklődés nagy százalékban, de legfeljebb
Az esetek 30% -a véletlenszerű mutáció/nem kapcsolódik a családhoz /. Bizonyos körülmények között, például beteg apa és hordozó anya, vagy spontán mutáció eredményeként, beteg nők is megtalálhatók. A hemofília egy ritka betegség, amelynek előfordulási gyakorisága 10 000 születésből körülbelül 1, és a Hemophilia Világszövetség adatai szerint jelenleg körülbelül 400 000 beteg van világszerte. Az "A" hemofília lényegesen gyakoribb
Az esetek 85% -a. Bulgáriában a pontos nyilvántartás hiánya ellenére 600 beteg van, és több mint 1/3 -ukat a Plovdiv "St. George" Egyetemi Kórház klinikai hematológiai és gyermekklinikáján figyelik és kezelik.
- Mit kell még tudnunk erről a betegségről?
Különböző mértékben csökkent koagulációs faktorok aktivitását mutatja. Ez meghatározza a betegség formáit - enyhe; közepesen súlyos és súlyos, súlyos formája fordul elő
A betegek 50% -a.
A koaguláció (véralvadás) talán a test legösszetettebb rendszere, amelyben sok prokoaguláns (véralvadási) hatású fehérjemolekula dinamikus egyensúlyban van, azonos számú antikoaguláns (antikoaguláns) hatású molekulával. Ezt a második egyensúlyt a test edényeiben további tényezők, például kalciumionok, érfal, hőmérséklet, idegen testek és mások befolyásolják. Mindez egyidejűleg tartja a keringő vérfolyadékot, és megakadályozza, hogy testünkből "szivárogjon". Hemofíliában ez az egyensúly az antikoaguláció/alvadás/irányában zavart, ami hozzájárul a betegek könnyebb vagy spontán és elhúzódó vérzéséhez.