Discoid lupus erythematosus mcb L93
- Info
- Tünetek
- Kezelések
- Kutatás
- Termékek
- Bibliográfia
- Hozzászólások
A bőr lupus erythematosus három fő altípusra osztható: akut, szubakut és krónikus, amelyek mindegyike fényérzékenységet mutat. A krónikus bőr lupus erythematosus további 3 fő típusra osztható: discoid lupus erythematosus, tumor lupus és lupus paniculitis. A discoid lupus erythematosust klasszikusan eritemás-ibolya színű, pikkelyes plakkok mutatják be látható tüszőelzáródással, ami gyakran hegesedéshez és sorvadáshoz vezet. Előfordulhat szisztémás betegség hiányában, vagy szisztémás lupus erythematosus-szal társulva.
A lupus erythematosus egy poligén autoimmun betegség, amely különböző HLA altípusokkal, immunjelző és környezeti tényezőkkel társul, ami végül autoantitest termeléshez és T-sejtek diszfunkciójához vezet. A pontos etiológiája azonban discoid lupus erythematosus nem érthető jól. Valószínűleg genetikailag hajlamos egyéneknél fordul elő, de a pontos genetikai kapcsolatot nem sikerült meghatározni. Azt javasoljuk, hogy a hősokk-fehérje a keratinocitákban indukálódjon az ultraibolya fény (UV) hatásának kitettsége vagy stressz után, és ez a fehérje a gamma (delta) T-sejtek által közvetített epidermális sejtek citotoxicitásának célpontjaként működhet.
Világszerte a szisztémás lupus erythematosus prevalenciája 17-48 eset/100 000 lakosra változik. A discoid lupus erythematosus a szisztémás lupus erythematosus esetek 50-85% -ának oka, és a nőknél 2-3-szor gyakrabban fordul elő, mint a férfiaknál. A discoid lupus erythematosus valamivel gyakoribb az afroamerikaiaknál, mint a fehéreknél vagy az ázsiaiaknál. Bár bármely életkorban előfordulhat, leggyakrabban 20-40 éves embereknél alakul ki. A discoid lupus erythematosus gyakoribb és súlyosabb a dohányosoknál, mint a nem dohányzóknál.
A discoid lupus erythematosus klasszikus elváltozásai piros-lila makulákként, papulákként vagy kis plakkokként kezdődnek, és gyorsan hiperkeratikus felületet képeznek. A korai klasszikus elváltozások jellemzően élesen körülhatárolt, érme alakú erythematos plakkokká fejlődnek, amelyeket kiálló skála borít, amely kiterjed a kitágult szőrtüszők nyílásába.
A discoid lupus erythematosus elváltozásai jellemzően fokozódnak a periféria erythema és hiperpigmentációjával, atrófiás, centrális hegesedéssel, telangiectasiaval és hypopigmentációval. Az elváltozások ebben a szakaszban összeolvadhatnak, és nagy, összeolvadó, deformálható plakkokat képezhetnek. A discoid lupus erythematosus bizonyos etnikai fekete fajok, például az ázsiai indiánok esetében klinikailag a makula hiperpigmentációjának elszigetelt területeiként jelenhet meg. Amikor a sima bőrön jelenik meg, a discoid lupus erythematosus heges alopeciát okoz, ami eltorzuláshoz és jelentős hatással lehet az életminőségre.
Fontos jellemző a follikuláris érintettség a betegségben. A keratotikus fészkek tágult tüszőkben halmozódnak fel, amelyek hamar szőrtelenné válnak. Amikor a tapadó pikkelyek felemelkednek a fejlettebb elváltozásokból, látható, hogy a keratotikus tüskék kiemelkednek az alsó felületéből. Kaukázusi eredetű betegeknél nehéz lehet diagnosztizálni a discoid lupus erythematosus elváltozásait, mivel a jellegzetes perifériás hiperpigmentáció gyakran hiányzik. Az ilyen elváltozásokat gyakran összekeverik a keratózissal, a laphámsejtes karcinómával vagy a pattanásokkal.
Léziók itt: discoid lupus erythematosus leggyakrabban az arcon, a fejbőrön, a fülön, a nyakon és a karokon fordulnak elő. Az arc minden területén, beleértve a szemöldökét, a szemhéjakat, az orrát és az ajkait is, ez érintett lehet. Szimmetrikus, pillangó alakú hiperkeratotikus lepedék néha látható az arc és az orr moláris területein. Amikor az elváltozások időszakosan megjelennek, elképesztő pattanás alakú hegekkel gyógyulnak meg.
A discoid lupus erythematosus általában a külső fülre hat, beleértve a külső hallójárat külső részét is. Az ilyen elváltozások kezdetben gyakran megnagyobbodott, hiperpigmentált tüszőként jelentkeznek. A fejbőrt a discoid lupus erythematosusban szenvedő betegek 60% -ában érinti. Az ilyen érintettség okozta visszatérő heges alopeciáról a betegek egyharmadánál számolnak be. A discoid lupus erythematosus okozta visszatérő cicatricialis alopecia különbözik a szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegeknél gyakran kialakuló visszatérő, nem cicatricialis alopeciától, a szisztémás betegség aktivitásának időszakában. Ez a fajta hajhullás, az úgynevezett lupus haj, szisztémás betegség következtében jelentkezhet.