Cushing-kór és szindróma

A Cushing-kór az agyalapi mirigy adenoma következménye, amely túlzott mennyiségű ACTH-t termel.

A Cushing-kóros betegséget meg kell különböztetni a kortikoszteroid-felesleg egyéb okaitól (Cushing-szindróma), amelyek magukban foglalják a kortizolfelesleg mellékvese okozta okait, az ektopiás ACTH és CRH termelést, valamint a kortizol túltermelésének fiziológiai körülményeit.

A Cushing-kór a Cushing-szindróma etiológiájának 60-70% -át teszi ki.

Az agyalapi mirigy daganatok 10-15% -a választja ki az ACTH-t, ismeretlen okokból a Cushing-kór 9-szer gyakrabban érinti a nőket, mint a férfiak.

A többi hipofízis daganattól eltérően az ACTH-szekretáló daganatok 80-90% -a microadenoma a diagnózis felállításakor.

A Cushing-szindróma okai a következők

ACTH-függő okok

ACTH szekréciós hipofízis daganatok (Cushing-kór)

Nem agyalapi mirigy ACTH-szekretáló daganatok (méhen kívüli ACTH-szindróma) - tüdőrák, thymoma, pajzsmirigyrák, pheochromocytoma - ezen daganatok 90% -a a mellkasban lokalizálódik

ACTH független okok

Kétoldali mellékvese hiperplázia

Mikronoduláris mellékvese betegség

A kortizon túladagolása

Túlsúly - 90%

Arc, mint a hold - 75%

Nyak, mint egy bölény - 75%

Ibolya striák - 65%

Glükóz intolerancia - 65%

Proximális izomgyengeség - 60%

Menstruációs zavarok - 60%

Perifériás ödéma - 40%

Hipokalémiás metabolikus alkalózis - 15%

A Cushing-szindróma diagnózisa

Az első kérdés: van-e a páciensnek hiperkortikolizmusa vagy sem ?

4 tesztet használnak

24 órás vizeletkortizol-gyűjtés: a vizeletet 24 órán át gyűjtik, és a kiválasztott kreatinint a kortizol mellett mérik, mert ha az egyedi mintákban a kreatinin kiválasztásában több mint 10% -os különbség van, az eredmények nem megbízhatóak. Ha 2 vagy több vizeletmintában a kortizol több mint háromszorosa (> 800 nmol/24 óra), a hiperkortizózis diagnózisa biztos. A szteroidokat, a mellékvese enzim inhibitorokat, a sztatinokat és a karbamezepint a vizsgálat előtt le kell állítani.

---