Cisztás és cisztás májbetegségek

Prof. Dr. Nikola Grigorov, MD
UMBALSM "Pirogov", Szófia

A máj cisztás patológiája sokféle etiopatogenezissel, klinikai lefolyással és a kezelés megválasztásával járó folyamatokat foglal magában. Veleszületett formái - izolált, juvenilis és felnőtt policisztózis, veleszületett fibrózis, extrahepatikus epeúti ciszták, epeúti mikrohamartóma, Caroli-kór - fibrocisztás folyamatok csoportjában egyesülnek. A megszerzett ciszták gyulladásos (tályog; echinococcus granulosis), neoplasztikus (cystadenomák; cystadenocarcinomák), iatrogén (biloma, hematoma) és parazita (echinococcosis) típusúak. Megvitatják a diagnosztikai algoritmust, ideértve a képalkotást (US, CT, MR, ERCPG) és a célzott perkután szúrási technikákat, biztosítva a citológiai, szövettani és immunhisztokémiai értelmezést. A cisztás és cisztaszerű májelváltozások modern terápiáját és új kezelési megközelítéseit mutatják be, amelyek számos betegségben (tályog, magányos ciszták, biloma, echinococcus) nem felelnek meg a kialakult, régi terápiás sémáknak.

Kulcsszavak: májciszták, fibropolycystás betegség, epeúti hamartoma, iatrogén májciszták, cystadenoma, cystadenocarcinoma, májtályog, echinococcus

Ennek a sajátos májpatológiának az áttekintése problémát jelent, mert számos bebizonyosodott vagy nem bizonyított folyamat - genetikai, gyulladásos, degeneratív, neoplasztikus - összefüggésében átfogó információkat tartalmaz a különféle patológiák etiológiájáról és patogeneziséről.

A cisztás májbetegségek osztályozása

• Magányos (közönséges, egyszerű, epe) májciszták.
• Fibrocisztás betegség:
• Policisztás májbetegség: izolált, fiatalkori és felnőttkori formák.
• Veleszületett májfibrózis.
• Caroli-kór.
• Extrahepatikus (choledochicus) ciszták.
• Mikrohamartómák.

• Gyulladásos - májtályog.
• Traumás, posztoperatív (szerosus, posthematoma, biloma).
• Neoplasztikus:
• Jóindulatú - biliáris cystadenoma.
• Malignus - biliaris cystadenocarcinoma.
• Áttétes.
• Parazita - máj echinococcosis.

Veleszületett cisztás májbetegségek

A máj cisztás betegségei az intrahepatikus csatornarendszer nem megfelelő fejlődésének az eredményei. A magzat fejlődése során sokkal több képződik, mint a szükséges epeúti tubulusok - ez a folyamat fordulatot vesz. A veleszületett ciszták a károsodott természetes involúció vagy a csatorna lap elsődleges rendellenességeinek következményei [1] .

A fibrocisztás májgenetikai betegségek az egymást átfedő genetikailag veleszületett malformatív változások csoportja, azaz némelyikük ugyanazon személyben nyilvánulhat meg, mások különböző változatokban örökölhetők. Ez egyesíti őket egy közös nosológiai egységben - a rosszindulatú daganat kockázatával járó fibropolycystás betegségben (cholangiocarcinoma). Képalkotó módszerekkel diagnosztizálják őket - ultrahang, CT, MRI. Az diagnosztikai és terápiás célú ultrahangos kontroll alatt végzett célzott szúrások nincsenek kizárva. Dinamikus monitorozás és a kezelés speciális formái - gyógyszeres kezelés, szúrás, műtét [2] .

Máj policisztózis - elszigetelt, fiatalkori, felnőtt forma

Két formában nyilvánul meg: izolált a májban és autoszomális domináns policisztás vesebetegség a máj bevonásával.
A fiatalkori policisztás májbetegség ritka autoszomális recesszív betegség, és négy csoportba sorolható. A veséket a disztális és a gyűjtő tubulusok cisztás dilatációi befolyásolják, makroszkopikusan policisztásnak tűnnek, míg a ductalis malformáció alapján kialakuló májcisztákat nehéz felismerni. A máj parenchyma, a vese glomerulusai, a kelyhek és az ureterek nincsenek rosszul befolyásolva.

A felnőttkori máj policisztózis autoszomális domináns betegség. Néha lehet fokális. A ciszták mérete kisebb, mint 1 cm és több, mint 10 cm, és a nagyok valószínűleg az intercystás septák repedéseinek következményei. A legtöbb ciszta nem közvetlenül kommunikál az epevezeték többi részével, és az epe megjelenése bennük az epevezeték repedésének eredménye a cisztában. A nő/férfi arány 4: 1. A hasi ultrahang többszörös, sokszínű, lekerekített, ovális vagy szabálytalan alakú, aechogén elváltozásokat mutat, vékony, finom falú, gyakran septate.

A kezelés magában foglalja a tüneti szúrásokat vagy a vízelvezetést ultrahang vezérlés alatt. A folyadék újra felhalmozódhat, ezért a szklerotizáló oldatok injekciója és az azt követő Octreotid hosszú távú kezelése ajánlott [3,4]. .

Magányos májciszták

Az egyetlen (egyszerű) ciszta lehet veleszületett vagy szerzett, és a nőknél 2-4-szer gyakrabban fordul elő. Vékony, sejtszegény, rostos faluk van, általában köbös hámrésszel kárpitozva. Csoportosan fordulhatnak elő, és hasonlíthatnak a fokális policisztás betegségre. Tartalmuk megkülönbözteti őket a többi kevésbé elterjedttől: serózus, mucinos (ciliáris), epeúti stb. A hasi ultrahang és a célzott biopszia döntő fontosságú a terápiás megközelítés szempontjából - perkután aspiráció vagy ultrahang vezérlés alatt történő vízelvezetés, amikor a térköz folyamatának tüneteit mutatják [ 2] .

Az epeúti mikrohamartómák (von Mayenburg-komplexek), amelyek gyakran többszörösek, ritka jóindulatú elváltozások. Fürtökből, cisztás dilatált epevezetékből, köbös hámbéléssel és masszív kollagén stromából állnak. Az epefával ritkán kommunikálnak.

A képalkotást cito- és hisztananalízis szúrások egészítik ki. Növekedéskor a mikrohamartómákat műtéti kezelésre vagy ultrahang vezérléssel történő külső perkután elvezetésre javasolják [2,5] .

A Caroli-kór veleszületett diszplázia, az intrahepatikus epevezeték megnagyobbodásával és szűkületével. A diagnosztikai módszerek az ERCP, a CT és az MR kolangiográfia. Előfordulása esetén az ún. a gyulladásos fázist erős antibiotikum-terápiával kezelik [2] .

Számos szerző szerint az extrahepatikus epeutak cisztáiban (Choledoch ciszta) vannak rosszindulatú potenciálok, ezért azokat pontosan diagnosztizálni kell (ERCP, kontraszt CT és MR), és későbbi, hosszú távú klinikai nyomon követéssel kell operálni őket.

Szerzett cisztás és cisztaszerű betegségek

Májtályog

A tályog polietiológiai, és általában a fertőzés polimikrobiális. A jó diagnózis és az időben történő radikális beavatkozás eredményeként a mortalitás jelentősen csökken (5-30%). Megfelelő terápiás magatartás hiányában a prognózis gyenge.

Az ultrahangos kép a betegség stádiumától függően változik, és heterogén, hipo-aechogén tömegek jellemzik, policiklusos körvonalakkal, mozaikszerkezettel, háromrétegű szeksztálással. Megfigyelhető a belső szeptum és az üreg detritus (heterogén aechogenitás), az üreg befogadására való hajlam, a szervezettségben a hiperechogén heterogenitás, a környező parenchima reaktív hipoechogenitása stb.

A CT és az MR általában megerősíti a diagnózist.

Az ultrahang és a CT kontroll alatt végzett perkután tű- és vízelvezető eljárások első vonalbeli terápiás eljárások.

A megvalósításuk ellenjavallatai közösek az egyes beavatkozásoknál, és:

---