Carcinoid szindróma Kompetens az iLive egészségért
A cikk orvosi szakértője
- Okok
- Tünetek
- Diagnózis
- Kezelés
- Kihez forduljon?
- Gyógyszerek
- Előrejelzés
A karcinoid szindróma csak néhány, karcinoid tumorban szenvedő betegnél alakul ki, és a bőr vörösödése ("forró villanások"), hasi görcsök, görcsök és hasmenés jellemzi. Néhány év múlva kialakulhat a jobb szívbillentyű. A szindrómát a tumorsejtek által kiválasztott vazoaktív anyagok (köztük a szerotonin, bradikinin, hisztamin, prosztaglandinok, polipeptid hormonok) hatása okozza; a daganat általában áttétes.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]
Karcinoid szindrómát okoz
A diffúz perifériás endokrin vagy parakrin rendszerek endokrinológiai aktív daganata különféle aminokat és polipeptideket termel, amelyek hatása specifikus klinikai tüneteket és jeleket mutat, amelyek kollektív karcinoid szindrómát képviselnek.
A karcinoid szindrómát általában a neuroendokrin sejtek által fejlesztett aktív endokrinológiai daganatok (többnyire az ileumban) és a szerotonin termelés okozza. Ezek a daganatok azonban másutt is kialakulhatnak, a gyomor-bél traktus (különösen gyakori a vakbélben és a végbélben), a hasnyálmirigy, a hörgők vagy kevésbé az ivarmirigyekben. Néha néhány magas rosszindulatú daganat (például kissejtes tüdőrák, hasnyálmirigy-szigetsejtes karcinóma, medulláris pajzsmirigyrák) felelős e szindróma kialakulásáért. A karcinoid tumorok a bélben lokalizálódnak, általában nem adnak klinikai tüneteket a carcinoid szindrómának, amíg a máj áttétek nem alakulnak ki, mivel a tumor metabolizmusának termékeit a port és a keringési rendszer májenzimjei gyorsan elpusztítják a vérben és a májban (például a szerotonin elpusztítja a máj monoamin-oxidáz).
A máj áttétje a daganat anyagcseretermékeinek felszabadulását eredményezi a májvénákon keresztül közvetlenül a szisztémás keringésbe. A főként a tüdőben és a petefészkekben lokalizált carcinoid tumorokból felszabaduló anyagcseretermékek megkerülik a portális vénás rendszert, és ezért ilyen klinikai tünetek kialakulását idézhetik elő. Néha a csak intraabdominális proliferációval járó bél lokalizációjának carcinoid tumorai közvetlenül szekretálhatják a hatóanyagokat az általános véráramba vagy nyirokrendszerbe, ami klinikai tünetek kialakulásához vezethet.
A szerotonin simaizomra gyakorolt hatása hasmenés szindróma, bél kólika és felszívódási zavar kialakulásához vezet. A hisztamin és a bradikinin értágító hatásuk miatt az arcbőr kivörösödését és a jellegzetes "árapályok" kialakulását okozzák. A prosztaglandinok és a parakrin sejtek által termelt különféle polipeptid hormonok szerepe még mindig nem ismert; ezek a kérdések további kutatásokra várnak. Esetenként a carcinoid tumorok kialakulása az emberi koriongonadotropin és a hasnyálmirigy polipeptidjeinek megemelkedett szintjével járhat.