Bullous pemphigoid μb L12
A bullous pemphigoid gyulladásos, akut vagy krónikus, bullous autoimmun betegség a bullous dermatosisok csoportjából, amelyben a látható nyálkahártyák ritkán érintettek. Hólyagokat képez az epidermisz és a dermis közötti térben.
Kezelés nélkül a bullous pemphigoid hónapokig vagy évekig fennmaradhat, spontán remisszióval és súlyosbodásokkal jár. A betegség végzetes lehet, különösen a legyengült betegeknél.
A bullous pemphigoid a II. Típusú túlérzékenységi reakciók közé tartozik. Jellemzője az IgG autoantitestek jelenléte, amelyek célba veszik a hemideszmoszomális antigéneket - BP 230 és BP 180.
Az antitestek kötődése a bazális membránhoz aktiválja a komplementet és közvetíti a gyulladásos mediátorok felszabadulását. A gyulladásos sejtek proteázokat választanak ki, amelyek lebontják a hemidozmoszóma fehérjéket, és subepidermális vezikulák kialakulásához vezetnek. A bőrelváltozások eozinofil infiltrációja figyelhető meg.
A bullous pemphigoidban megemelkedett IL-16 szintet találtak, amely a CD4 T-sejtek bőrbe vonzásáért felelős. A betegeknél a koaguláció aktiválódása a betegség súlyosságától függően változó mértékben tapasztalható.
Potenciális kockázati tényezők a bullous pemphigoid tartalmazhat:
- Öreg kor
- Genetikai hajlam
- Az ultraibolya fénynek való kitettség
- Sugárterápiának való kitettség
- Bizonyos gyógyszerek, köztük antibiotikumok, furoszemid, kaptopril, penicillamin és néhány NSAID (nem szteroid gyulladáscsökkentő), például ibuprofen
A bullous pemphigoid megjelenésének átlagos életkora 65 év - ez az életkor, amikor a legtöbb betegnek egyéb társbetegségei vannak. Az esetek 10-25% -ában a nyálkahártya érintett. Az érintett betegek a diszfágia következtében kevesebb ételt esznek.
A hólyagszakadás fájdalmas lehet és korlátozhatja a napi aktivitást, és a hólyagok jelenléte a tenyéren és a talpon megnehezíti a betegek fizikai aktivitását. Az elváltozások gyógyulása után nem marad heg. Néha a betegség fiataloknál és gyermekeknél fordul elő.
A betegség kezdete akut vagy szubakut lehet, feszült hólyagok jelenlétével. A viszketés jellegzetes tünet. Néhány betegnél hólyagok jelennek meg a csalánkiütések után.