Budd-Chiari szindróma
A Budd-Chiari szindróma a máj vénáinak különféle kóros folyamatok általi elzáródásának köszönhető. Leggyakrabban a májvénák trombózisa vagy azok daganattömeg általi összenyomódása. Ennek eredményeként a vér stasis és a máj nekrózis lép fel. Akut vagy krónikus májelégtelenség alakul ki.
A májvénák összekapcsolják a portális vénarendszert (v. Portae) az általános vénás rendszerrel. A májvénák a központi vénákból indulnak (v. Centrales), nagyobb vénákká egyesülve három nagy májvénát képeznek, amelyek az alsó vena cava-ba (v. Cava inferior) áramlanak.
Megkülönböztetnek elsődleges Bud-Chiari szindrómát a májvénák trombózisa vagy phlebitis miatt, valamint a májvénák és/vagy alsó vena cava külső kompressziójából eredő másodlagos Bud-Chiari szindrómát.
Milyen okai vannak a Bud-Chiari szindrómának?
Az elsődleges Bud-Chiari szindróma leggyakoribb okai a következők:
- myeloproliferatív betegségek - esszenciális thrombocythemia, pilicitemia vera, idiopátiás myelofibrosis, amelyben fokozott a véralvadás
- paroxizmális éjszakai hemoglobinuria
- orális fogamzásgátlók szedése, amelyek növelik a vérrögképződés kockázatát
- terhesség.
A másodlagos Bud-Chiari szindrómát a következők okozhatják:
- daganatok - máj-, vese-, mellékvese-, hasnyálmirigyrák. A tumoros folyamat összenyomhatja a máj vénáit vagy behatolhat az érfalba
- tályogok (pl. amebiasis esetén), ciszták (pl. máj echinococcus cisztája).
Milyen változások fordulnak elő Bud-Chiari szindrómában?
A májvénák elzáródása általában nem okoz tüneteket. Amikor azonban 2 májvénát elzárnak, a vér stagnál a májban - vénás torlódás. Portális hipertónia alakul ki, celluláris hipoxia és májsejtek nekrózisa lép fel. Fulmináns formákban ez májelégtelenséghez vezet. Krónikus formákban a máj fibrózis és cirrhosis alakul ki.