Bronchiectasis patológia
A bronchiectasis egy szokatlan betegség, leggyakrabban egy fertőző folyamat következménye, amely egy vagy több vezető hörgő rendellenes és tartós megnagyobbodásához vezet. Eredetileg Leinz írta le 1819-ben, később Sir William Osler részletezte a 18. század végén, amelyet Reid tovább határozott az 1950-es években, a bronchiectasis jelentős változásokon ment keresztül az eloszlásban, az etiológiában, a megjelenítésben és a kezelésben.
A bronchiectasis a proximális és közepes méretű (2 mm-nél nagyobb átmérőjű) hörgők szokatlan megnagyobbodása, amelyet a hörgők izom- és elasztikus komponenseinek gyengülése vagy elpusztítása okoz. Az érintett területek változást mutathatnak, beleértve a transzmurális gyulladást, duzzanatot, hegesedést és fekélyesedést. A distalis tüdő parenchymát tartós mikrobiális fertőzés és gyakran poszt-obstruktív tüdőgyulladás is károsíthatja.
A bronchiectasisnak mind veleszületett, mind szerzett okai vannak, utóbbiak gyakoribbak. A cisztás fibrózis az esetek legfeljebb felének oka. A cisztás fibrózisban nem szenvedők 10-50% -ában nem ismert az ok.
A tuberkulózis, a tüdőgyulladás, a belélegzett idegen testek, az allergiás bronchopulmonalis aspergillózis és a bronchiális daganatok a bronchiectasis. A betegséghez kapcsolódó fertőző okok közé tartoznak a Staphylococcus, Klebsiella vagy Bordetella pertussis, szamárköhögés és nem tuberkulózisos mikobaktériumok által okozott fertőzések.
Úgy tűnik, hogy az ammónia és más mérgező gázok aspirációja, a pulmonális aspiráció, az alkoholizmus, a kábítószer-használat, a különböző allergiák összefüggenek a bronchiectasis kialakulásával. Különböző immunológiai és életmódbeli tényezők is társulnak fejlődésükhöz:
- Szerzett immunhiányos szindróma (AIDS), amely hajlamosítja a betegeket különböző tüdőbetegségekre, például tüdőgyulladásra és más opportunista fertőzésekre
- Gyulladásos bélbetegség, különösen fekélyes vastagbélgyulladás. Ez a Crohn-betegségnél is előfordulhat, de ritkábban fordul elő. A bronchiectasis ebben a helyzetben általában a belélegzett gombaspórákra adott különböző allergiás reakciókból származik. A hiatal sérv bronchiectasist okozhat, amikor a tüdőbe szívott gyomorsav szövetkárosodást okoz.
- Úgy tűnik, hogy a dohányzó rheumatoid arthritisben szenvedők tízszeresére növekszik a betegség előfordulása. Az azonban nem világos, hogy a cigarettafüst a bronchiectasis sajátos kiváltó oka.
A bronchiectasis veleszületett rendellenességekből származhat, amelyek befolyásolják a cilium vagy az iontranszport mozgékonyságát. A Cartegen-szindróma a csillós mozgás ilyen rendellenessége, amely a bronchiectasis kialakulásához kapcsolódik. A kevésbé ritka veleszületett okok között szerepelnek az elsődleges immunhiányok is, amelyek gyengült vagy nem létező immunrendszeri válasz következményei a súlyos, visszatérő fertőzésekre, amelyek általában a tüdőt érintik. Számos más veleszületett betegség vezethet bronchiectasishoz, beleértve a Williams-Campbell-szindrómát és a Marfan-szindrómát.