Behçet-kór Diagnozata

központi idegrendszer

A Behçet-szindróma egy ritka, krónikus (hosszú távú) betegség, amely főleg a fiatalokat érinti. A betegséget a test számos részében és szervében gyulladás jellemzi, például a nemi szervek területén lévő bőr (a nemi szervek körül), a szájüreg bélése, a szem szövetei, az idegrendszer, az ízületek, az emésztőrendszer. traktus és az erek. A leggyakoribb az aftos fekélyek visszatérő megjelenése a száj belsejében, fekélyek a nemi szerveken és környékén, valamint a szem egyes szöveteinek gyulladása, leggyakrabban a pupilla körüli színes rész, amelyet uveitisnek neveznek.

Általában a betegség során a panaszok megjelennek és eltűnnek, és a klinikai kép egyes súlyosbodásai közötti időszak több napról évre változhat, és kiszámíthatatlan.

Okok:

A betegség pontos oka ismeretlen. Úgy gondolják, hogy autoimmun reakción alapul (a test immunrendszere, amelynek normális funkciója a test védelme a káros idegen szerektől és hatásoktól, tévesen megtámadja a szervezet saját szöveteit és szerveit).

A test autoimmun reakciója gyulladásos folyamatot okoz az érintett szövetekben és szervekben. Úgy gondolják, hogy egyesek genetikailag hajlamosak az ilyen típusú immunrendszeri reakciókra, azaz. vannak olyan gének, amelyek egy bizonyos ingerléssel meghatározzák a védelmi rendszer meghibásodását. A környezetünkből származó egyes vírusok és baktériumok ilyen stimulációt biztosíthatnak és autoimmun támadást válthatnak ki. Ismeretes, hogy a gyakori streptococcus fertőzésben szenvedők hajlamosabbak a Behçet-szindróma kialakulására.

Tünetek:

A betegség nem fertőző. Minden egyes betegben másképp nyilvánul meg. Egyes betegeknél a tünetek enyhék, míg másoknál lényegesen súlyosabbak lehetnek.

A súlyosabb panaszok általában hónapokkal és évekkel a betegség első megnyilvánulása után jelentkeznek. Jellemzően a panaszok megjelennek és eltűnnek, váltakozva a támadások (a tünetek időszaka), a könnyű időszakok (enyhe vagy nem panaszosak). A tünetek nagyon változatosak lehetnek, attól a testrésztől függően, amelyet az autoimmun gyulladás érint. A fekélyek általában vöröses szélűek és egyszerre többször jelennek meg. Általában fájdalmasak és nehezen fogyaszthatók. Méretük néhány mm és 20 mm közötti átmérőjű; leggyakrabban az ínyen, a nyelven és a száj nyálkahártyáján található. A fekélyek általában önmagukban gyógyulnak meg 10-14 nap alatt, de újra megjelennek. A kisebbek hegesedés nélkül gyógyulnak, míg az idősebbek általában hegeket hagynak maguk után. Behçet ízületi gyulladása általában néhány hétig tart, és nem okoz maradandó károsodást az ízületekben.

A központi idegrendszer károsodását a Behçet-betegségben szenvedők mintegy 10% -ánál figyelik meg. Leggyakrabban a károsodás meningoencephalitisként nyilvánul meg - az agy és az azt borító és védő vékony membránok gyulladása. A meningoencephalitis lázat, súlyos fejfájást, hányingert, hányást, merev nyaki izmokat, zajt és könnyű irritációt, nehéz mozgást koordinálni, bizonyos izomcsoportok gyengeségét és funkcióvesztését. zavartság vagy kóma ritkábban fordulhat elő. Ez az állapot nagyon súlyos, és az orvosi beavatkozás hiánya a központi idegrendszer maradandó károsodásához vezethet, mint agyvérzésnél. A központi idegrendszer érintettsége általában a betegség késői szakaszában, leggyakrabban évekkel a diagnózis után következik be.